Es un trastorno hormonal poco frecuente que ocurre cuando el cuerpo está expuesto a niveles elevados de cortisol durante un período prolongado.
El síndrome de Cushing endógeno afecta aproximadamente a 35–40 personas por millón de habitantes. Es más común en mujeres, con una proporción de 8:1 en comparación con los hombres, y suele diagnosticarse entre los 20 y 50 años.
Fisiopatología y causas
El síndrome de Cushing puede clasificarse en:
- Exógeno: Debido al uso prolongado de medicamentos glucocorticoides. Es la causa más frecuente de síndrome de Cushing.
- Endógeno: El cuerpo produce un exceso de cortisol por:
- Enfermedad de Cushing: Un adenoma hipofisario que secreta en exceso la hormona adrenocorticotropa (ACTH), estimulando la producción de cortisol. Representa aproximadamente 70-80% de los casos endógenos.
- Tumores suprarrenales: Adenomas o carcinomas que producen cortisol de forma autónoma.
- Producción ectópica de ACTH: Tumores en otros órganos, como los pulmones, que producen ACTH.
Entre los síntomas típicos del síndrome de Cushing se encuentran, aumento de peso, especialmente en el tronco y la cara (cara de luna llena) acumulación de grasa entre los hombros (joroba de búfalo) , estrías rojo-vinosas abdomen, muslos y senos, piel fina y frágil, debilidad muscular, especialmente en las extremidades inferiores. También suele aparecer hipertensión arterial y niveles altos de glucosa en sangre. Es frecuente además que estos pacientes presenten cambios psicológicos como depresión, ansiedad e irritabilidad.
El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser complejo y suele requerir múltiples pruebas:
- Medición de los niveles de cortisol en saliva, sangre u orina.
- Prueba de supresión con dexametasona para evaluar la respuesta del cuerpo al cortisol.
- Determinación de los niveles de ACTH para distinguir entre causas dependientes e independientes de esta hormona.
- Estudios de imagen, como resonancia magnética o tomografía computarizada, para localizar tumores en la hipófisis o las glándulas suprarrenales.
El tratamiento depende de la causa subyacente:
- Reducción de glucocorticoides: Si el síndrome es causado por toma exógena de corticoides, se deberá reducir de forma gradual y progresiva bajo supervisión médica.
- Cirugía: Extirpación de tumores en la hipófisis, glándulas suprarrenales o en otros órganos productores de ACTH.
- Radioterapia: En casos donde la cirugía no es posible o no elimina completamente el tumor.
- Tratamiento médico: Para inhibir la producción de cortisol, como ketoconazol, metirapona o mitotano.
El síndrome de Cushing es una enfermedad compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento. La detección temprana y el manejo adecuado son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Con un tratamiento adecuado, muchos pacientes experimentan una mejora significativa en los síntomas. Sin embargo, la recuperación puede ser lenta. Es esencial un seguimiento regular con un endocrinólogo para ajustar el tratamiento y evaluar posibles recaídas o efectos secundarios.
AUTORES
Leticia Serrano Urzaiz. Adjunta de Endocrinologia y Nutrición del Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza
Wendy Valeria González Sacoto. Adjunta de Endocrinologia y Nutrición del Hospital de Barbastro.
Macarena Lacarta Benítez y Carlos Moreno Gálvez. MIR de Endocrinologia y Nutrición del Hospital Universitario Miguel Servet.