Paciente de 10 años que acude a consulta de pediatría por presentar desde hace un año una lesión en la espalda. El paciente la describe como un “pequeño enrojecimiento, que a veces se ve más y otras menos”.
Asintomática la mayor parte del tiempo y solo en momentos concretos refiere molestia o picor que ceden sin ninguna otra medida. A la exploración se observa pequeña mácula rosada en espalda, de bordes definidos, sin ninguna otra lesión en el resto de la superficie corporal. Tras raspar con un depresor vemos que el color de la lesión gana en intensidad se sobreeleva y aparece una reacción local eritematosa. Tras esta reacción, se realiza el diagnóstico de mastocitoma solitario.
El mastocitoma solitario es la forma local de un grupo de enfermedades cutáneas que se engloban bajo el término de mastocitosis y que están caracterizadas por la proliferación anormal de mastocitos en la piel, aunque de manera excepcional también podría afectar a otros órganos o sistemas. Además de la forma local también existen formas diseminadas.
Esta forma localizada representa el 10% aproximadamente de todas las mastocitosis. Se trata de una forma benigna y autolimitada en el tiempo. Debemos pensar en ella ante la presencia de clínica que consiste en una lesión cutánea (en ocasiones incluso dos o tres) que, principalmente, afecta a tronco y extremidades siendo excepcional la afectación de palmas o plantas. Estas lesiones se describen como maculopapulares de bordes bien definidos y coloración eritematosa o incluso parduzca/anaranjada.
El mastocitoma solitario pueden asociar prurito, así como aumento de volumen mediante edematizacion, enrojecimiento e incluso presencia de ampollas en su superficie cuando se somete a diversos factores desencadenantes, entre los que se encuentran los cambios entre frio y calor, el roce o el rascado, el ejercicio físico o la toma de AINEs.
Su diagnóstico es principalmente clínico, basado en la exploración física y las características de la lesión. Es fundamental el signo de Darier que es positivo al observar un mayor enrojecimiento y edematización de la lesión tras el rascado de la piel, que sucede debido a la degranulación de los mastocitos. La positividad de esta prueba es patognomónica de la enfermedad. En casos dudosos la dermatoscopia ayuda al diagnóstico, ya que puede mostrar áreas de coloración palidoeritematosas, amarillo-anaranjadas de bordes mal definidos sobre un fondo marronáceo difuso/reticular.
El objetivo del tratamiento es el control sintomático dada la naturaleza autoresolutiva de esta patología. En los momentos agudos se pueden utilizar antihistamínicos asociados o no a corticoides tópicos para el control del prurito e inflamación. Está descrita de manera excepcional, por sus potenciales complicaciones, la exéresis quirúrgica en lesiones muy sintomáticas y molestas a pesar del tratamiento médico, que sean únicas y accesibles.
AUTORES
Marina Ortúzar Menéndez. MIR Pediatria. Hospital Universitario de Navarra.
Estíbaliz Sáez López. DUE. Hospital Universitario de Navarra.
Jorge Álvarez García. Pediatra. CS de Ansoain.
Pablo Mateos Torre. CS Valdespartera (Zaragoza).
María Erroz Ferrer. Pediatra. Hospital Universitario de Navarra.
María García Ayerra. Pediatra. CS de Ansoain