El síndrome de Wünderlich es una emergencia urológica poco frecuente caracterizada por hemorragia espontánea subcapsular o perirrenal. Las neoplasias representan la causa más frecuente de estos sangrados, siendo responsables del 57-85% de los casos. Dentro de estas, el angiomiolipoma (AML) es el tumor más común, afectando mayormente a mujeres de mediana edad. Es un tumor benigno compuesto por vasos sanguíneos, músculo liso y grasa y hasta un 15% de los AML presentan hemorragia perirrenal espontánea. Porcentaje aún mayor en aquellos de más de 4 centímetros. El hemoperitoneo (sangrado hacia la cavidad abdominal) es poco común, ya que la hemorragia está contenida por el tejido perirrenal. Los hematomas subcapsulares suelen ser limitados, mientras que los perirrenales pueden alcanzar mayores volúmenes.
Epidemiológicamente, este síndrome afecta mayormente a hombres, con una media de edad de 46 años, y se presenta principalmente entre los 30 y 60 años. Debido a su baja frecuencia y diagnóstico infravalorado, su incidencia exacta es desconocida.
Clínicamente, el síndrome de Wünderlich se manifiesta con dolor en flanco, masa palpable y signos de shock hipovolémico. Puede presentarse como lumbalgia inespecífica o evolucionar hacia una hemorragia masiva. Su diagnóstico es difícil debido a la ubicación retroperitoneal del sangrado, lo que puede generar alta morbilidad y mortalidad. La triada de Lenk, presente en solo el 20% de los casos, se compone de dolor en flanco agudo, masa palpable y signos de shock. En análisis de laboratorio, se observa disminución de hemoglobina y hematocrito.
El diagnóstico del síndrome de Wünderlich se basa en la evaluación clínica y en estudios de imagen, siendo la tomografía computarizada (TC) la herramienta principal, con una sensibilidad del 100% para detectar la hemorragia perirrenal. Aunque la ecografía y la angiografía también pueden aportar información valiosa, la TC es el método más preciso para determinar la extensión del sangrado. Sin embargo, su capacidad para identificar la causa subyacente puede verse limitada si la hemorragia oculta lesiones pequeñas. El ultrasonido es útil para detectar la presencia de hematomas, mientras que la arteriografía se recomienda cuando se sospecha una etiología vascular.
El tratamiento depende de la estabilidad hemodinámica del paciente. En casos estables, se puede optar por un manejo conservador con seguimiento por TC. Sin embargo, si hay descompensación hemodinámica, se requiere intervención urgente, como embolización arterial o nefrectomía parcial para preservar la función renal. Debido a los riesgos descritos, se recomienda la embolización preventiva en tumores mayores de 4-5 cm para evitar hemorragias espontáneas.
AUTORES:
Pablo Oteo Manjavacas. Médico adjunto de Urología. Hospital Universitario Miguel Servet.
Belén Miranda Alcalde. Médico adjunto de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet.
Marta Burbano Herranz, Amaia Arrizabalaga Solano, Lydia García Fuertes, Jauma Monllau Espuis. Médicos Residentes de Urología. Hospital Universitario Miguel Servet.
María Jesús Gil Sanz. Jefa de Servicio de Urología. Hospital Universitario Miguel Servet.