Síndrome de PFAPA

Dr. Diego Regalado Bermeo. Facultativo Especialista ORL. Hospital Reina Sofia de Tudela. Dra. Patricia Regalado Martín. MIR ORL. Complejo Hospitalario de Navarra. Dr. Ignacio Arruti González. Jefe de Sección ORL. Complejo Hospitalario de Navarra

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El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) son episodios recurrentes de fiebre que duran de 3 a 6 días, úlceras orales (estomatitis aftosa), dolor de garganta (faringitis) e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello (adenitis). Es la causa no infecciosa más común de fiebre alta recurrente en los niños en Europa.

¿Cuál es su origen?

Su origen no se ha establecido específicamente. Se cree que la causa es una desregulación inmunitaria con activación de proteínas proinflamatorias y supresión antinflamatoria.
¿Es hereditario?
Existe una proporción de pacientes en quienes hay una tendencia familiar pero no se ha logrado identificar el gen específico.

¿A qué edad se inicia?

Generalmente las crisis comienzan entre los 2 y 5 años. Aunque poco frecuente, se han descrito casos de inicio en edad adulta.

¿Qué síntomas hay y cómo se diagnostica?

Normalmente los síntomas empiezan en la infancia. Generalmente el día anterior a la fiebre hay un pródromo de cansancio, irritabilidad y debilidad. La fiebre se suele mantener 2-7 días en rangos de alrededor de 38.5-41ºC, desaparece con intervalos de ausencia de clínica y aparece a las 2-8 semanas.
No suele durar más de 7 días y cuando esto ocurre es necesario pensar en otros diagnósticos.
La estomatitis aftosa en la mucosa de la orofaringe ocurre en hasta 80% de los casos, en ocasiones las lesiones pueden llegar a apreciarse en la pared posterior de la orofaringe. La faringitis puede tener presencia de placas similar a la de los procesos infecciosos e incluso puede ser unilateral o tener ulceraciones superficiales.
El diagnostico está basado en la historia clínica y el examen físico. No existen actualmente tests específicos que permitan identificar la entidad.
Los criterios diagnósticos son:
• Inicio del cuadro en la infancia.
• Regularidad en las recurrencias.
• Asociación en la crisis de por lo menos uno de los siguientes:
– Estomatitis Aftosa.
– Faringitis.
– Adenitis cervical.
• Intervalos asintomáticos inter-crisis.
• Ausencia de signos de infección respiratoria, descarte de neutropenia cíclica, descarte de patología autoinmune, inmunodeficiencia u otros síndromes febriles recurrentes.
• Crecimiento y resto del desarrollo normal.

¿Cuál es su tratamiento?

El tratamiento es generalmente sintomático con una rápida mejoría de la clínica con el uso de corticoides. Se recomienda una dosis inicial de prednisona 1mg/kg oral en dosis unica. En casos de brotes muy seguidos o que interfieran con la adecuada escolarización y desarrollo de los pacientes se recomienda valorar la posibilidad de utilizar colchicina o cimetidina.
No está indicado el empleo de antibióticos ni antiinflamatorios. Los antitérmicos solo como medio de controlar la fiebre.
Algunos estudios han demostrado que la amigdalectomía ha sido favorable para eliminar la fiebre y el número de procesos aunque no elimina por completo el riesgo de nuevas crisis.

¿Cuál es su pronóstico?

El pronóstico es excelente. Se trata de una enfermedad benigna y autolimitada, sin repercusiones en el desarrollo y el crecimiento de los niños y sin secuelas a largo plazo.
En cuanto a la evolución de la patología se ha visto que la mayoría evolucionan favorablemente con desaparición espontánea de la clínica alrededor de los 10 años de edad.
No obstante, en algunos casos los síntomas se hacen menos intensos y menos frecuentes con el paso del tiempo pero sin llegar a desaparecer, habiéndose reportado duraciones de hasta 18 años.
A pesar de ser una enfermedad propia de niños, se han descrito casos de pacientes adultos afectos de este síndrome.