Es un tumor renal mesenquimatoso benigno, que puede formar parte del complejo de esclerosis tuberosa (10%) o suceder de forma esporádica (90%). Se caracteriza por la proliferación de células epitelioides perivasculares, perteneciendo a la familia de los PEComas. En esta familia, algunos pueden comportarse de forma agresiva o incluso producir metástasis, pero los angiomiolipomas clásicos son completamente benignos.
Signos y síntomas
La mayoría de los angiomiolipomas son asintomáticos, pero los más grandes pueden ocasionar dolor local. También pueden ocasionar hematuria o masa palpable en flanco.
Complicaciones
La complicación más grave asociada a los angiomiolipomas es el sangrado retroperitoneal (<10% como forma de diagnóstico) o a vía urinaria por la formación de vasos irregulares y aneurismáticos dentro del tumor, que pueden romperse de forma espontánea, y el riesgo de rotura es mayor que en el CCR.
Los principales factores de riesgo de sangrado son el tamaño tumoral (>4 cms), el grado de componente angiogénico y la presencia de esclerosis tuberosa. También hay un mayor riesgo de rotura durante el embarazo.
En pacientes con esclerosis tuberosa hay una tasa de hemorragia estimada entre el 21 y el 100% según las series.
Diagnóstico
Frecuentemente se puede realizar mediante ECO, RM o TC por su alto contenido en tejido adiposo, sin embargo, en el angiomiolipoma pobre en grasa las imágenes pueden ser más dudosas, resultando más difícil diferenciar entre estos tumores epiteliales y los tumores de células de músculo liso.
• ECO: lesión bien delimitada, hiperecogénica y con sombra posterior. Si es pequeño, sin crecimiento y no hay dudas con CCR, no es necesario realizar TC.
• TC: es característica la presencia de grasa (-20 -30 UH).
• AngioTC: aproximadamente un 50% de los AML presentan aneurismas, con riesgo de rotura en los mayores de 5 mm.
• RNM: se realiza en caso de dudas con TC, como pueden ser los AML pobres en grasa (son el 5%, y pueden ser una variante epitelioide), en los AML grandes (pueden simular liposarcomas), o CCR con grasa (presentarán también calcificaciones o necrosis).
En los pacientes con esclerosis tuberosa para evitar la exposición repetida a la radiación el seguimiento se realizará alternando ecografía y RNM.
Es importante sospechar la esclerosis tuberosa, por su peor pronóstico. Se debe investigar en caso de bilateralidad, multiplicidad o acompañarse de quistes renales bilaterales.
Opciones terapéuticas
Los tumores que no pueden identificarse claramente como benignos deben tratarse como un carcinoma de células renales (frecuentemente con cirugía)
La vigilancia activa es la opción más adecuada para el manejo inicial de los angiomiolipomas. El seguimiento se realiza con ecografía para valorar su crecimiento, individualizado según la tasa de crecimiento que presente. En caso de estabilización se podrá realizar de forma anual o bienal.
Su tratamiento viene condicionado por el riesgo de hemorragia y de malignización, y habrá de decidirse teniendo en cuenta el tamaño, los síntomas, y los factores del paciente.
Son criterios de intervención los siguientes:
• Dolor persistente
• Mujeres con deseo reproductivo
• Dificultad para un seguimiento adecuado o difícil acceso a servicios médicos en caso de emergencia.
• Episodios de sangrado agudo.
• Episodios de sangrado repetido.
• Tumores >4 (prevención de la ruptura espontánea y hemorragia severa). Actualmente se discute esta indicación como absoluta, y podría diferirse la cirugía si no presenta ninguna otra de las demás características.
• Aneurismas >5 mm
• Crecimiento rápido (>1 cm/año)
• Lesiones sospechosas de malignidad
Hay varias estrategias terapéuticas a seguir en el manejo de los angiomiolipomas:
• Cirugía conservadora de nefronas: es el tratamiento de elección en los angiomiolipomas esporádicos
• Embolización selectiva: es la técnica de elección en los pacientes con esclerosis tuberosa. También puede ser útil en los siguientes casos:
-Tumores grandes (>4-5cms) no aptos para cirugía conservadora.
-Sangrado activo
-Tumores de gran tamaño para reducir el tamaño tumoral previo a la cirugía.
• Ablación por radiofrecuencia: puede ser una opción en algunos pacientes no candidatos a intervención quirúrgica, embolización ni vigilancia, como los angiomiolipomas múltiples (<3cms) y en crecimiento, contexto relativamente frecuente en pacientes con esclerosis tuberosa.
• Everolimus (inhibidor de la mTOR): induce una reducción del tamaño en pacientes que presentan esclerosis tuberosa, no indicado en angiomiolipomas esporádicos. Se deberá administrar de forma indefinida. Es el tratamiento de elección en pacientes con angiomiolipomas epitelioides malignizados metastáticos.