Esclerosis múltiple

Dra. Marina Bujanda AlegrÍa

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La Esclerosis Múltiple (en adelante EM) es una enfermedad que a lo largo de estos últimos años ha adquirido gran importancia por el gran impacto social que supone en la población sobretodo en la población joven.
No se trata sin embargo de una enfermedad de aparición reciente; las primeras descripciones clínico – patológicas tuvieron lugar en la segunda mitad del siglo XIX y fueron realizadas.

La EM constituye en los países desarrollados la causa más frecuente de discapacidad en el adulto joven, afectando a los pacientes durante los períodos más productivos desde el punto de vista de su vida laboral como personal y familiar.

Se le denomina EM debido a la presencia de numerosa lesiones localizadas en el sistema nervioso central bien sea en el cerebro como en la médula espinal caracterizándose clínicamente por la aparición de episodios repetidos de disfunción neurológica variada denominados brotes.

Es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en los adultos jóvenes en Europa y América del norte.

En España los estudios epidemiológicos realizados muestran una prevalencia de 42 a 79 casos por cada 100.00 habitantes lo que supone una cifra comprendida entre 30.000 y 40.000 personas afectadas, de las cuales unas 600 viven en Navarra.

La existencia de un factor ambiental, probablemente un virus, sería imprescindible para el inicio de la enfermedad.

El lugar de residencia no modifica ni la aparición ni la evolución de la enfermedad.

La EM no es una enfermedad hereditaria aunque sí existe cierta predisposición familiar teniendo mayor riesgo de padecerla aquellas personas con antecedentes familiares de dicha enfermedad.Tampoco la EM es una enfermedad contagiosa. Lo que si se sabe es que la enfermedad aparece en personas genéticamente predispuestas a padecerla.

Fisiopatología

¿En que consiste la enfermedad?
Describimos los elementos fundamentales: La neurona es la célula principal del sistema nervios. Se compone de cuerpo o soma, dendritas o pequeñas prolongaciones que conectan una neurona con otra y una prolongación única llamada axón que integra y transmite la información recibida por la célula a través de las dendritas.

El conjunto de neuronas forma el sistema nervioso dividido a su vez en sistema nervios centra que se encarga de recibir y procesar las sensaciones recogidas por los diferentes sentidos y de transmitir las órdenes de respuesta de forma precisa a los distintos órganos El sistema nervios central comprende el encéfalo (cerebro, cerebelo y tronco del encéfalo) y la médula espinal, siendo esta última la vía de conexión del sistema nervios central con el sistema nervioso periférico compuesto éste de nervios motores y nervios sensitivos.

Los axones están envueltos por una substancia denominada mielina, que es de color blanco debido a su alto contenido de grasa. La mielina tiene efecto sobre la conducción del impulso nervioso de tal forma que aquellos axones con mayor cantidad de grasa son más rápidos en transmitir estos impulsos.

¿Por qué se produce la enfermedad?

La hipótesis más aceptada es que la EM es la conjunción de una determinada predisposición genética y un factor ambiental desconocido que al presentarse en un mismo sujeto origina una alteración del sistema inmune que a su vez causarían la inflamación, una de las causas de la pérdida de mielina característica de la enfermedad y de la pérdida de axones o degeneración axonal que ocasiona la EM.

Así pues se puede afirmar que aunque se desconoce la causa si se sabe que se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, que estructuras del sistema inmunitario no reconocen como propias a ciertas estructuras del propio organismo, tomando a éstas como agentes extraños y preparándose para destruirlas. Se produce inflamación, ataque a la mielina con pérdida de la misma y dañando a las células y axones próximos produciéndose de esta forma las placas o lesiones de esclerosis múltiple Las placas de desmielinización son de dos tipos según la fase en que e encuentre la enfermedad y permiten distinguir una lesión aguda en la que el fenómeno fundamental es la inflamación y una lesión crónica en la que destacan la desmielinización (pérdida de mielina) y la gliosis (formación de cicatrices duras o escleróticas) que dan nombre a la enfermedad.

La EM es considerada una enfermedad inflamatoria, desmielinizante y neurodegenerativa. Este proceso de pérdida de mielina (desmielinización) produce una alteración en la conducción del impulso nervioso a través de las vías nerviosas lentificándose la conducción e incluso llegando a bloquearse. Si la alteración ocurre en una zona con una función determinada pueden producirse síntomas ya sea visuales, motores sensitivos etc…

Cuadro clínico

El síntoma de inicio más frecuente es la alteración de la sensibilidad que ocurre en un 45% de los casos. El paciente refiere sensación de pinchazo y hormigueos (parestesias) o bien acorchamiento en uno o más miembros, cara o tronco.

También es frecuente la pérdida de fuerza en uno o más miembros así como la existencia de un aumento de amplitud de los reflejos osteotendinosos frecuentemente de manera bilateral.

Ocurren así mismo trastornos del lenguaje, inestabilidad de la marcha y disminución de la visión. Además de estos síntomas característicos ya mencionados suelen aparecer otros tales como la fatiga siendo muy frecuente y aumentando con el calor y la actividad física y el dolor en forma de disestesias en la cara o extremidades. Algo menos frecuente es el Signo de Lhermitte, calambre eléctrico que aparece al flexionar el cuello y desciende por toda la espalda hasta los miembros inferiores.

Otros síntomas presentes son los trastornos afectivos, las crisis epilépticas y las alteraciones esfinterianas y sexuales.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante estudios clínico y otras pruebas complementarias entre las que hay que incluir el estudio del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar, estudios neurofisiológicos que incluyan potenciales evocados visuales, auditivos y somatosensoriales y estudios de neuroimagen tales como la resonancia magnética nuclear y medular.

Tipos de EM

  • Forma recurrente- remitente
  • Forma secundariamente progresiva
  • Forma progresiva primaria
  • Síndrome clínico aislado

Tratamiento de la EM

  • Corticoides. Durante la aparición de brotes el tratamiento idóneo son los corticoides, indicados para detener el brote y lentificar el proceso evolutivo.
  • Inmunomoduladores: -Interferón beta; Acetato de glatiramero
  • Inmunoglobulina G intravenosa
  • Plasmaféresis
  • Inmunosupresores: Azatioprina; Mitoxantrona; Natalizumab; Metrotrexato; Ciclofosfamida.

Otros tratamientos en fase de investigación: Tratamiento sintomático.

Tratamiento rehabilitador y terapia ocupacional.

Las mujeres con EM no tienen riesgos añadidos durante el embarazo y el parto aunque se aconseja suprimir el tratamiento de la EM en el embarazo. Tampoco existen riesgos añadidos para el feto e incluso el embarazo parece ser un factor protector frente a la enfermedad pues el número de brotes disminuye durante el mismo. Sin embargo durante el puerperio el número de brotes puede aumentar.

Hoy existen asociaciones de enfermos con EM tanto provinciales como nacionales donde los afectados pueden contactar para compartir experiencias y terapias apropiadas.