Con este título, Oncohematología Pediátrica y del Adolescente, vamos a desarrollar una serie de temas en éste y en los próximos números de la revista Zona hospitalaria.
Veremos en qué consiste la oncohematología pediátrica, la incidencia, los tumores más frecuentes, el tratamiento, los cuidados, los resultados, la supervivencia y los efectos tardíos. Hablaremos sobre el manejo médico y de enfermería. Conoceremos la asociación de ayuda a Niños con Cáncer, ADANO, y su función en la atención psicológica al paciente y a su familia, en la orientación y apoyo en temas laborales, administrativos, ayudas en alojamiento cuando el niño debe desplazarse a otro hospital de otra Comunidad Autónoma, el programa de voluntariado tanto en el hospital como en la sede de la asociación y en el domicilio en algunos casos, la oferta lúdica y de tiempo libre para los niños, sus hermanos y en ocasiones para toda la familia. También hablaremos sobre los cuidados médicos y espirituales en el final de la vida.
El gran impacto de la oncohematología pediátrica
La incidencia del cáncer infantil es 1,5 a 3 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años. Supone el 1-2% del total de cánceres de la población. La curación se estima entre un 75-80% globalmente. Las secuelas de la enfermedad y los tratamientos afectan al 70% de los supervivientes. Es la primera causa de muerte en los niños mayores de 1 año de vida. A pesar de su baja frecuencia tiene un gran impacto personal, familiar, escolar, económico y de salud. Todo ello hace que sea una enfermedad importante. Los tumores infantiles son diferentes a los del adulto. No se pueden prevenir con hábitos de vida saludable. Sólo en los cánceres familiares o en los Síndromes con predisposición al cáncer podemos estar muy atentos para hacer un diagnóstico precoz.
Dieciocho casos al año en Navarra
En Navarra tenemos unos 18 casos nuevos cada año. Todos los pacientes se registran en el RETI, Registro Español de Tumores Infantiles, con sede en Valencia. Este registro es fundamental para realizar estudios epidemiológicos. Por orden de frecuencia, los tumores más frecuentes son las leucemias, seguidas de tumores del sistema nervioso central, linfomas y el resto ya con menor incidencia.
Los signos de alerta que nos van a hacer sospechar de un cáncer son muy inespecíficos y a veces ello implica un retraso en el diagnóstico. Los más típicos son dolor persistente en huesos y abdomen, fiebre sin causa y prolongada, procesos infecciosos que no mejoran con el tratamiento adecuado, hematomas y petequias sin traumatismos que los justifiquen, palidez, decaimiento, pérdida de peso, crecimiento de los ganglios que persiste, masas en cualquier nivel del cuerpo, cefalea y vómitos sobre todo por la mañana. Ante estos signos se inicia el estudio básico de analítica y/o imagen y según el resultado es enviado el paciente a nuestra unidad de oncohematología pediátrica en el Complejo Hospitalario.
Se complementa el estudio con más analíticas, pruebas de imagen más específicas, biopsia y/o medulograma, etc, para llegar al diagnóstico exacto que siempre viene dado por la histología del tumor primitivo o la citología cuando se trata de un tumor hematológico.
Tratamiento
A todos los pacientes se les coloca por parte del Servicio de Cirugía Pediátrica, un reservorio subcutáneo para abordaje venoso directo tanto para administrar los medicamentos como para hacer extracciones de sangre.
El tratamiento será específico para cada tipo de tumor. Los tratamientos se basan en quimioterapia, cirugía, radioterapia, inmunoterapia, terapia hormonal, trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo o alogénico, familiar o no relacionado, y actualmente en muchos casos terapia dirigida y medicina personalizada.
Los protocolos y las guías de recomendación terapéutica que utilizamos son las vigentes actualmente en la Sociedad Española de Hematooncolgía Pediátria, SEHOP, y en la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica, SIOP. Participamos en muchos de los estudios enviando nuestros datos, estudios colaborativos fundamentales para sacar conclusiones sobre cuál es la mejor terapia en cada caso con los menores efectos secundarios.
Aumento de la supervivencia
Para muchas enfermedades ya existe terapia dirigida que es la base de la medicina de precisión. Esta utiliza la información de genes, proteínas y otras características del cáncer de una persona con el fin de caracterizar de forma muy precisa el diagnóstico y así buscar tratamientos que actúen sobre los cambios en el crecimiento, división y diseminación de esa específica célula cancerosa.
En España hay en este momento 34 ensayos clínicos abiertos o a punto de abrirse en diferentes hospitales para pacientes con recaídas o refractariedad en diferentes enfermedades malignas que ya no tienen opciones terapéuticas convencionales.
El resultado de todo lo expuesto es un aumento de la supervivencia en la patología oncológica infantil. La mortalidad ha descendido un 60% desde los años 60 hasta el año 2000. Actualmente la supervivencia alcanza al 75% de los pacientes siendo más del 95% en tumores germinales, retinoblastomas y algunos tumores renales, aunque todavía estamos lejos de estas cifras en sarcoma osteogénico, leucemia no linfoblástica aguda o neuroblastomas avanzados. En la Leucemia Linfoblástica Aguda, el tumor más fecuente de la infancia, la supervivencia a los 5 años del tratamiento está alrededor del 75-80%, sin embargo, la supervivencia de los tumores cerebrales, segundos en frecuencia, no supera el 65%. Existe un gran campo de investigación para lograr el lema de la SIOP: “ningún niño debe de morir de cáncer”.
Fundamental la colaboración del paciente y la familia
Es muy importante la mejora de la calidad de vida y la tolerancia a los tratamientos gracias a enérgicas medidas de soporte que se utilizan: reservorios subcutáneos, sedación para procedimientos invasivos dolorosos como punciones lumbares o medulogramas, tratamiento antiemético, medidas de aislamiento y tratamientos antiinfecciosos empíricos o específicos en situaciones de fiebre con neutropenia, etc.
La colaboración del paciente y la familia es fundamental. El paciente debe de saber en todo momento qué le vamos a hacer, qué va a sentir, cuánto tiempo va a estar ingresado, por qué debe estar en ayunas, etc, porque el factor sorpresa no es bueno para la estabilidad anímica del niño.
La familia siempre está a su lado. Uno de los dos padres siempre en la cabecera de la cama y procuramos facilitar las visitas de abuelos y hermanos para intentar normalizar la situación y desdramatizar en la medida de lo posible la enfermedad.
En sucesivos reportajes hablaremos más despacio de todo lo que rodea al tratamiento, el tiempo de ingreso y el tiempo en el hospital de día, alimentación, escolarizacón, apoyo psicológico y lúdico, etc, fundamentales para lograr el máximo bienestar del niño.