Introducción
La demencia rápidamente progresiva (DRP) es una entidad clínica infrecuente pero crítica, caracterizada por un deterioro cognitivo que avanza en semanas o pocos meses. Este patrón obliga a descartar causas reversibles o potencialmente tratables, así como enfermedades neurológicas letales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Presentamos el caso de un paciente geriátrico con una evolución fulminante y diagnóstico presuntivo de encefalopatía espongiforme subaguda, destacando la necesidad de un abordaje diagnóstico ágil y ético.
¿Qué ocurrió con este paciente?
Un varón de 66 años, funcionalmente independiente, comenzó con afasia, cambios conductuales, alucinaciones visuales, incontinencia urinaria y deterioro progresivo en pocas semanas. Ingresó por disminución del nivel de conciencia. La exploración reveló mioclonías, rigidez de nuca y signos piramidales.
Se realizaron estudios neurofuncionales y de imagen. El EEG mostró ondas trifásicas generalizadas, la RM cerebral evidenció “cortical ribboning” en secuencias DWI y FLAIR, y el LCR fue positivo para proteína 14-3-3. Se estableció el diagnóstico presuntivo de ECJ esporádica.
Durante la hospitalización, desarrolló candidemia por Candida glabrata, tratada con caspofungina sin mejoría. Evolucionó a coma profundo y falleció a los 14 días.
¿Qué es la ECJ y por qué debe sospecharse?
La ECJ es una enfermedad neurodegenerativa priónica de evolución fulminante. Su incidencia es baja, pero su gravedad obliga a considerarla ante cualquier cuadro de demencia de curso rápido, especialmente en mayores de 60 años.
La forma esporádica es la más común. No requiere confirmación histológica si los hallazgos clínicos, EEG, RM y biomarcadores en LCR coinciden. La identificación precoz evita tratamientos innecesarios y facilita decisiones centradas en el confort del paciente.
¿Qué complicaciones pueden surgir?
En fases avanzadas, la disfunción neurológica conlleva complicaciones frecuentes como infecciones nosocomiales. La candidemia por C. glabrata, como en este caso, representa un reto terapéutico por su resistencia a antifúngicos convencionales.
¿Cuál debe ser el enfoque?
Dado que no existe tratamiento curativo para la ECJ, el manejo debe centrarse en cuidados paliativos y toma de decisiones éticas compartidas. Informar adecuadamente a la familia desde el inicio es esencial para evitar intervenciones fútiles.
Conclusión
Toda demencia que evolucione en semanas debe considerarse una urgencia diagnóstica. La ECJ, aunque rara, debe incluirse en el diagnóstico diferencial. El reconocimiento temprano, el uso adecuado de herramientas diagnósticas y un enfoque paliativo permiten ofrecer una atención digna y humanizada.
Palabras clave: demencia rápidamente progresiva, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía espongiforme, mioclonías, candidemia, caspofungina, geriatría
Keywords: Rapidly progressive dementia, Creutzfeldt-Jakob disease, spongiform encephalopathy, myoclonus, candidemia, caspofungin, geriatrics
AUTORAS:
- María Reyna Flores Ponce. MIR Neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
- Laura Gil Arribas. MIR Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario San Jorge. Huesca.
- Noelia Lázaro Fracassa. FEA Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario San Jorge. Huesca.
- María Pérez Millán. FEA Aparato digestivo. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
- Massiel Aruzca Mayorga. MIR Geriatría. Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.
- María Elena Rosario Ubiera. Médico. Cruz Roja. Zaragoza.