La vasculopatía pseudo-Coats es una retinopatía exudativa periférica consistente en telangiectasias, depósitos lipídicos y desprendimiento de retina exudativo. A diferencia del síndrome de Coats idiopático, el pseudo-Coats ocurre en pacientes adultos, es típicamente bilateral, y no tiene predilección de sexo. Esta vasculopatía se ha descrito en varios síndromes genéticos, así como en distintas patologías oculares. Algunos ejemplos son: síndrome de Turner, síndrome de Cornealia de Lage, síndrome de Senior Loken o la toxoplasmosis ocular.
Caso clínico
Varón de 51 años que consulta por empeoramiento de la visión. Presenta un diagnóstico de retinosis pigmentaria a los 5 años de edad. En estudio genético se identificaron mutaciones en los genes VCAN y CEP290. Como otros antecedentes, fue intervenido de cataratas ambos ojos a los 36 años de edad; y el ojo izquierdo es amaurótico por desprendimiento de retina.
En la exploración, presenta una agudeza visual de 0.25. En la biomicroscopía anterior se observa la pupila derecha miótica arreactiva y pseudofaquia. La presión intraocular es de 14. La exploración del fondo de ojo es dificultosa debido a mala midriasis, pero se llega a observar una atrofia corio-retiniana con dispersión de pigmento, atenuación arteriolar, palidez papilar y un desprendimiento de retina inferior que alcanza la arcada vascular con una hemorragia subretiniana inferior, mácula-on. No es posible valorar la periferia.
Sospecha clínica
Durante la cirugía programada por desprendimiento de retina (cerclaje + vitrectomía), tras abrir las sinequias posteriores 360º, se mejora la visualización del segmento posterior, objetivándose nuevos hallazgos: un vítreo muy fibrilar y adherido a la retina, abundantes exudados lipídicos, dilataciones y tortuosidad en vasos periféricos, y un desprendimiento de retina exudativo en cuadrante temporal-inferior. No se identifican desgarros ni lesiones regmatógenas.
Pruebas complementarias
Confirmación del diagnóstico en el postoperatorio mediante angiografía fluoresceínica.
En tiempos precoces se observan anomalías vasculares periféricas localizadas en el cuadrante temporal-inferior: tortuosidad, aneurismas fusiformes “light-bulb” y vasos telangiectásicos, junto con isquemia periférica sin neovascularización.
En tiempos tardíos se aprecia la difusión del colorante en todo el cuadrante temporal-inferior.
Se realizó también una ecografía ocular (no se dispone de las imágenes), donde se observa un engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Se descarta la presencia de masa a nivel intraocular.
En la OCT se observa: atrofia corio-retiniana en polo posterior compatible con retinosis pigmentaria y engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Los puntos hiper-reflectivos traducen exudación lipídica.
Manejo y evolución
Se realiza un manejo inicial con cirugía: cerclaje + VPP 23G + Fotocoagulación endoláser + Crioterapia + C3F8 14%. Dos meses después de la cirugía se produce una recurrencia de la exudación que es tratada mediante Ozurdex intravítreo + Fotocoagulación con láser Pascal. (Fig. 7)
No ha presentado recurrencias tras 2 años de seguimiento.
Conclusiones
• Es conveniente revisar periódicamente la periferia de pacientes con retinosis pigmentaria en busca de este tipo de alteraciones vasculares periféricas, puesto que en estadíos precoces, cuando el manejo es más sencillo, son asintomáticos
• El diagnóstico se confirma mediante AFG. EL principal diagnóstico diferencial a considerar es el tumor vasoproliferativo adquirido.
• El tratamiento de elección es la ablación del área con anomalías microvasculares. Es preferible la fotocoagulación con láser a la crioterapia. El tratamiento adyuvante con corticoides y anti-VEGF se ha demostrado eficaz