La enfermedad de Hailey Hailey se trata de una dermatosis rara que cursa con ampollas descrita por primera vez en el año 1939. Es una enfermedad hereditaria con carácter dominante y penetrancia completa, pero con una expresividad variable.
Normalmente suele debutar en pacientes de entre 30 y 40 años como lesiones vesiculosas y ampollas sobre piel eritematosa. Estas lesiones se distribuyen de manera simétrica en regiones inguinales, perineales, zonas de pliegues,… En la población femenina, es muy característica la aparición de dichas lesiones en la vulva.
Prurito y escozor
El prurito y escozor son dos síntomas que están muy relacionados con esta enfermedad que cursa a brotes. Un pequeño porcentaje de mujeres que tienen esta patología, empeora días previos a la menstruación y algunas de ellas relacionan los brotes de la dermatosis con el estrés.
La manifestación genital se presenta como lesiones blancas en forma de pápulas pequeñas de 2-3 mm de diámetro, múltiples y algunas vesiculares.
La enfermedad de Hailey Hailey es una dermatosis con difícil tratamiento. Se han probado numerosos tratamientos, tanto tópicos como sistémicos, pero ninguno de ellos ha conseguido el control a largo plazo de la enfermedad.
Los tratamientos de primera línea son los corticoides asociados a antibióticos tanto tópicos como sistémicos, antifúngicos y antivirales.
Los inhibidores de la calcineurina y los retinoides se han utilizado con resultados variables.
Ante la ausencia de respuesta al tratamiento inicial, se podría plantear tratamiento con PUVA, terapia fotodinámica o radioterapia superficial.
El tratamiento quirúrgico podría estar indicado en aquellos casos que no se consiguiera respuesta a tratamiento oral/tópico y con importante impacto en la calidad de vida del paciente: escisión seguida de autoinjerto, criocirugía o dermoabrasión, láser de CO2 y erbio-YAG.
AUTORAS
Claudia Giménez Molina. F.E.A Ginecología y Obstetricia. Hospital San Jorge de Huesca.
María Jesús Puente Luján. F.E.A Ginecología y Obstetricia. Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
Leticia Álvarez Sarrado. F.E.A Ginecología y Obstetricia. Hospital Reina Sofíade Tudela.
Virginia Giménez Molina. Residente Pediatría. Hospital Miguel Servet de Zaragoza