Las dermatosis inflamatorias vulvares son un motivo muy habitual de consulta en la práctica clínica ginecológica, afectan de un 5 a un 15% de las mujeres. Se trata de un grupo heterogéneo de patologías en las mujeres que tienen una presentación clínica muy variada. Entre ellas se encuentran el liquen escleroso, liquen simple crónico y liquen plano, muchas veces siendo difícil el diagnostico entre ellas por presentar síntomas comunes inespecíficos.
Liquen escleroso
Se trata de la dermopatía inflamatoria vulvar más frecuente, aunque su prevalencia es desconocida, probablemente infraestimada.
Afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, en el área anogenital en la mayoría de los casos (85-90%).
No está clara su etiología, pero se cree que es multifactorial entre los que se encuentran, factores genéticos (cierta agregación familiar), factores inmunológicos (las pacientes con liquen escleroso presentan mayor incidencia de enfermedades autoinmunes), factores hormonales (aumenta en estados donde se observan niveles de estrógenos bajos), factores infecciosos.
En cuanto a la clínica, el liquen escleroso presenta gran variedad de signos clínicos, entre ellos se encuentran:
- Prurito vulvar: síntoma más frecuente. Suele ser más intenso por las noches.
- Dispareunia.
- Disuria: debido a la fusión de labios menores sobre el meato uretral con estenosis.
- Síntomas anales.
En mujeres embarazadas se ha observado una mejoría de los síntomas durante la gestación.
Se ha demostrado que existe relación entre el liquen escleroso y el cáncer de vulva, aunque el riesgo de malignizar es bajo. Este riesgo se incrementa con la edad, el tiempo de evolución, la presencia de hiperqueratosis o el mal control de los síntomas.
Para su diagnóstico se necesitarán hallazgos compatibles en la vulvoscopia o el diagnóstico definitivo mediante biopsia:
- Vulvoscopia: en fases iniciales se observarán placas, que suelen afectar a labios mayores y menores, blanqueamiento que puede extenderse a área perineal o clítoris. Las lesiones suelen ser simétricas. En fases más avanzadas, se encuentra fusión de labios mayores y menores, pudiendo quedar el clítoris enterrado y oclusión del introito.
- Biopsia: dará el diagnóstico definitivo anatomopatológico, pero no es necesaria. Solo se realizará en caso de dudas en el diagnóstico.
El objetivo del tratamiento será paliar los síntomas del liquen escleroso, así como frenar la evolución de las lesiones y mejorar las secuelas. Se recomienda tratar a todas las pacientes incluso en aquellas que se encuentren asintomáticas para frenar la evolución.
La vía indicada en la mayoría de los casos de liquen escleroso es la vía tópica.
El tratamiento de primera elección son los corticoides tópicos. Que se mantendrá a la mínima dosis con la cual la paciente se encuentre asintomática.
También están indicados como tratamiento de segunda línea los inhibidores de la calcineurina.
Por último, se encuentran los emolientes que crean una barrera protectora y evitan la deshidratación, contienen sustancias calmantes.
Tratamiento quirúrgico: consiste en eliminar la parte de la lesión, en casos muy avanzados puede necesitarse una reconstrucción mediante cirugía vulvoperineoplastia.
Otros tratamientos: en la actualidad han surgido varios tratamientos para el liquen escleroso con resultados dispares, entre los que se encuentran, la terapia fotodinámica, la terapia con ultravioleta A1, láser de CO2, la crioterapia, etc.
Liquen plano
Es una enfermedad inflamatoria autoinmune. La forma más frecuente es la oral (0,3-0,8%), pudiendo estar la forma vulvar infradiagnosticada por ser en muchas ocasiones asintomática. El liquen plano suele debutar en mujeres en edad adulta, y se ha observado la asociación entre la exposición a determinados virus (como VHC), fármacos o alergenos por contacto y el desarrollo de liquen plano.
La clínica de esta entidad es muy inespecífica y pueden presentarla de forma continua o bien intermitente. Entre los síntomas vulvares más frecuentes están el dolor, prurito, quemazón, dispareunia y secreción vaginal sanguinolenta, sin embargo, muchas mujeres están asintomáticas y pasar desapercibidas. También pueden coexistir con la afectación de otras zonas del cuerpo como la mucosa oral, la piel o el cuero cabelludo.
Existen varias variantes de liquen plano:
• Liquen plano erosivo: es el más frecuente, se caracteriza por placas erosivas rojo brillante bien delimitadas con bordes hiperqueratósicos. Esta variante de liquen plano es especialmente crónica y de difícil tratamiento, se producen secuelas permanentes por las cicatrices y la pérdida de la anatomía vulvar con fusión de labios menores y mayores, enterramiento del clítoris y estrechamiento del introito vaginal.
• Liquen plano papulo-escamoso vulvar: resulta muy pruriginoso, pero también puede ser asintomático y pasar desapercibido. Suelen ser autolimitadas y se resuelven.
• Liquen plano hipertrófico vulvar: esta variante es la menor frecuente en el área genital, pero puede afectar al periné.
El tratamiento de elección serán los corticoides tópicos. Si los corticoides se aplican de forma correcta su absorción sistémica es muy baja por lo que los efectos adversos serán mínimos.
También están aprobados como tratamiento de segunda línea los inhibidores de la calcineurina.
Se encuentran por un lado los corticoides sistémicos que se utilizan en caso de cuadros severos y extensos de liquen plano.
Por otro lado, se encuentra la azatioprina que se considera de tercera línea.
Como alternativas terapéuticas en caso de pacientes refractarias a tratamientos de primera línea, entre ellos encontramos el metrotexato, el micofenolato mofetil o los antihistamínicos orales o el aloe vera como tratamientos únicamente sintomáticos o como coadyuvantes a otros.
Otros tratamientos: todavía en investigación para el liquen plano como la terapia fotodinámica o la cloroquina o la hidroxicloroquina y la cloroquina que se utilizarían en caso de resistencia a otros tratamientos.
Tratamiento quirúrgico: se reserva para el tratamiento de las secuelas anatómicas derivadas del liquen plano.
Liquen crónico simple
Se trata de una de las causas de prurito vulvar más frecuentes, es una dermatitis consecuencia del rascado crónico, pudiendo aparecer después de cualquier causa que produzca prurito y puede observarse en cualquier área del cuerpo.
Afecta más a mujeres que a hombre entre los 30-50 años, pero presentarse a cualquier edad.
El rascado alivia momentáneamente el rascado, pero daña la barrera de la piel y adelgazando la epidermis lo que produce más prurito, comenzando así un círculo vicioso.
El síntoma más frecuente, como en el resto de las dermatosis, es el prurito intenso de larga evolución, ya sea de manera intermitente o continua. Éste suele aparecer más frecuentemente por la tarde o por la noche. La intensidad de los síntomas puede empeorar con el calor o el estrés.
Se trata de un trastorno crónico que alternará en la mayoría de casos periodos de prurito intenso con periodos asintomáticos.
El diagnóstico del liquen simple crónico es mayoritariamente clínico. La anamnesis será fundamental para investigar si hay una historia de rascado. A la exploración se observará una placa única, de márgenes bien definidos, frecuentemente en labios mayores con lesiones de rascado. Se realizará biopsia en caso de dudas con el diagnóstico.
EL objetivo del tratamiento es, eliminar el desencadenante, reparar el daño del epitelio, reducir la inflamación, romper el círculo prurito-rascado-prurito.
Como primera línea se encuentran los corticoides tópicos, su efecto antiinflamatorio reduce el prurito y por lo tanto en efecto de rascado.
También se encuentran los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus) como segunda línea de tratamiento.
Los corticoides sistémicos se utilizarán como tratamiento únicamente en pacientes en los que no se pueda aplicar tratamiento tópico, no están aprobados como primera línea de tratamiento.
Pueden llegar a ser de utilidad los anestésicos locales para romper el círculo de picor-rascado, el más utilizado es lidocaína en gel al 2% varias veces al día.
Además, hay una serie de recomendaciones higiénicas que ayudarán a mejorar la clínica: Evitar el lavado excesivo de genitales, evitar ropa apretada, utilizar ropa interior de algodón, usar jabones neutros sin fragancias, usar compresas de algodón, llevar las uñas cortas para evitar lesiones por rascado.
Conclusión
El diagnóstico precoz y el tratamiento en fases tempranas puede reducir o prevenir la aparición de cambios estructurales en la vulva y secuelas irreversibles que condicionen la calidad de vida de las pacientes. Por ello resulta fundamental la realización de una buena anamnesis en consulta y un correcto diagnóstico diferencial para llegar a un diagnóstico temprano y poder instaurar el tratamiento correcto.
AUTORES:
Laura Gil Arribas, MIR Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario San
Jorge. Huesca.
María Pérez Millán, FEA Aparato digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
María Reyna Flores Ponce, MIR Neumología, Hospital Royo Villanova,
Zaragoza.
Irene Coronado Lazcano. MIR Ginecología y Obstetricia, Hospital Infanta Cristina, Parla, Madrid.
María Elena Rosario Ubiera. Médico Cruz Roja, Zaragoza.
Omar Andrés Santofimio Bernal. MIR Medicina de familia y comunitaria, Hospital Royo Villanova, Zaragoza.