El Síndrome del Cascanueces consiste en la compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta (Imagen 1), lo cual produce una estenosis funcional de la vena renal, lo que genera una hiperpresión del sistema venoso renal izquierdo, con la posterior formación de varicosidades a nivel de la pelvis renal y del uréter, que pueden comunicarse con la vía urinaria dando lugar a la presencia de hematuria (sangre en la orina). Afecta a mujeres y a hombres por igual, y su causa más frecuente es debida a una anomalía congénita de la angulación de la arteria mesentérica superior con respecto a la arteria aorta.
¿Qué síntomas produce?
Los síntomas se pueden producir a cualquier edad, pero la mayoría de los pacientes que presentan síntomas son diagnosticados entre la segunda y tercera década de la vida.
De este modo, puede ser que la persona que presenta este patología sea asintomática o, en otras ocasiones, puede tener síntomas que varían desde una simple hematuria microscópica hasta una severa congestión pélvica. El síntoma más frecuente es la hematuria (macro o microscópica). En algunos casos también se puede acompañar de dolor en la fosa renal izquierda, de dolor abdominal, de varicocele o de fenómenos ortostáticos como son: la proteinuria ortostática (que es la aparición de proteínas en la orina al ponernos en pie), o el aumento del dolor o la presencia de taquicardia en bipedestación. Los síntomas pueden agravarse por la actividad física.
Pese a su poca frecuencia, este síndrome tiene su importancia en el niño, produciendo hematuria y proteinuria en esta etapa de la vida, por lo que hay que tenerlo en cuenta.
¿Cómo se diagnostica?
Dado que es un síndrome muy infrecuente causante de hematuria, primero se deben descartar otras patologías más comunes que la produzcan, como puede ser una infección de orina, una litiasis, o un tumor de aparato urinario, entre otras. De este modo, en la mayor parte de las ocasiones su diagnóstico es casual al realizar pruebas de imagen en la búsqueda de otras orígenes.
La pruebas de imagen que nos permiten diagnosticarla son la ecografía Doppler, la urografía intravenosa, la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia nuclear magnética (RNM) o la angiografía con sustracción digital (DIVAS), en la que se puede observar un afilamiento de la vena renal izquierda a su paso por la horquilla arterial aortomesentérica.
¿Tiene tratamiento?
El tratamiento de este síndrome depende de la gravedad de los síntomas, sobre todo del sangrado en orina. Por lo tanto, los pacientes que presenten esporádicamente sangrado en la orina sin repercusión en la analítica sanguínea no requerirán tratamiento (o se puede optar por un tratamiento conservador donde el uso de fármacos antihipertensivos inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, pueden ayudar a mejorar la hematuria).
Aquellas personas que presenten dolor en el área renal izquierda, una hematuria importante, así como anemización en las analíticas sanguíneas, requerirán someterse a tratamientos más agresivos que pueden incluir el autotrasplante del riñón, la trasposición de la vena renal izquierda o la transposición de la arteria mesentérica superior, la nefrectomía, la realización de un bypass en la vena renal izquierda o la colocación de un stent endovascular.
En los menores de 18 años la mejor opción es la observación, al menos durante unos 2 años, ya que la mayor parte de ellos presentarán una resolución completa de la hematuria de forma espontánea.