La cardiopatía isquémica engloba un conjunto de patologías que tienen en común la disminución u obstrucción completa del flujo sanguíneo -portador de oxígeno y nutrientes- desde las arterias coronarias al propio corazón. Puede manifestarse clínicamente en formas diversas como angina de pecho, infarto de miocardio, etc y está relacionada habitualmente con procesos que van deteriorando progresivamente la pared interna de las coronarias y que a su vez se relacionan con la existencia de factores de riesgo cardiovasculares como el tabaquismo, niveles elevados de colesterol, la hipertensión, etc.
Sobre ese proceso de alteración crónica o aterosclerosis de la pared arterial puede sobrevenir un evento agudo que acentúa la obstrucción al flujo sanguino y aparecen los síndromes coronarios en sus diversas presentaciones: angina, infarto, muerte súbita, etc.
Ruptura de la pared arterial
La disección coronaria espontánea es una causa muy rara de cardiopatía isquémica ya que se estima supone sólo en torno al 4% de los infartos, pero entre sus características distintivas destaca su presentación mayoritaria en mujeres (90% de los casos) en su edad media -incluso 25% de éstas son menores de 50 años- y que en estas pacientes no existe una patología previa aterosclerótica de las coronarias, es decir, sus arterias eran presumiblemente sanas y además no había sospecha alguna para lo contrario. Como el término indica, el proceso se inicia con la ruptura espontánea de una capa del interior de la pared arterial (disección) que produce un acúmulo de sangre entre las capas arteriales y la consiguiente obstrucción al flujo sanguíneo en la luz del vaso arterial. Típicamente, la paciente no exhibía previamente los denominados factores de riesgo cardiovascular antes mencionados y se encontraba asintomática.
Aunque existen amplias lagunas del conocimiento que impiden entender las bases últimas de la disección espontánea coronaria se asume un componente genético que predispone al debilitamiento y fragilidad de la pared arterial, si bien no se observa una asociación familiar de casos. Así, sobre una subyacente enfermedad arterial se produce típicamente un evento precipitante que desencadena la disección.
Entre las patologías y circunstancias que se asocian con el desarrollo de una disección coronaria espontánea se incluyen ciertos trastornos de tejido conectivo, enfermedades inflamatorias sistémicas crónicas como la colitis ulcerosa o el lupus sistémico, la displasia fibromuscular, la terapia hormonal, el embarazo. Sobre lo anterior, algunas causas precipitantes claramente reconocidas incluyen: ejercicio intenso, especialmente el de tipo isométrico; estrés emocional intenso; el parto y periparto; maniobras relacionadas con náuseas intensas y vómito; uso recreacional de drogas como cocaína, anfetaminas; terapia hormonal intensa, etc.
El caso que describimos a continuación ilustra las características de la disección coronaria espontánea y sus posibles consecuencias.
(Ver tabla: Paciente…)
Restricciones de actividad y pronóstico en pacientes con disección coronaria espontánea:
En general, deben ser controlados en programas de rehabilitación cardíaca siguiendo las normas generales en este tipo de pacientes. De forma específica se recomienda especialmente en estos pacientes no realizar ejercicio isométrico intenso, evitando levantar pesos de más 10-15 Kgs así como ejercicio intenso de resistencia. Estos pacientes pueden sufrir recurrencias de su disección coronaria en un 12-18% de casos y se recomienda evitar futuros embarazos.
Comentario
Cuando un paciente varón de mediana edad en quien concurren factores de riesgo cardiovascular como colesterol elevado, tabaquismo, obesidad, hipertensión, etc refiere signos y síntomas compatibles con enfermedad coronaria existe siempre un alto índice de sospecha para confirma o excluir esa posibilidad. Si esa misma sintomatología la manifiesta una mujer joven sin tales factores de riesgo dicho índice de sospecha será correctamente estimado como mucho menor. Sin embargo, y tal como se evidencia en el caso ilustrado, el reconocimiento de que la disección coronaria espontánea es una causa potencial de un síndrome coronario agudo en una mujer debe ser siempre tenido en cuenta. La mejora en los medios diagnósticos y terapéuticos en cardiología en conjunción con un índice de sospecha de estas causas raras de cardiopatía isquémica está ocasionando una mejor identificación de estas causas infrecuentes de enfermedad coronaria. A pesar de todo, existe un amplio consenso de que la disección coronaria espontánea esta netamente infradiagnosticada.
En la paciente descrita y como continuidad en su tratamiento se indicó el implante de un desfibrilador automático ya que había sufrido un grave deterioro de su función cardíaca y su potencial desarrollo de arritmias ventriculares no sostenidas. Al tratarse de un enfoque de prevención primaria y en consideración clínica circunstancial en una persona joven se indicó el implante de un desfibrilador subcutáneo. Para despejar dudas terminológicas, debemos aclarar que todos los desfibriladores automáticos son subcutáneos, pero cuando nos referimos a un desfibrilador subcutáneo se trata de un dispositivo que se implanta en el costado izquierdo y que se conecta a un electrodo subcutáneo que se coloca debajo de la piel, a lo lardo del esternón (tal como se aprecia en el esquema adjunto). De esta forma, el electrodo actúa de antena para recoger las señales eléctricas del corazón y en caso de que el paciente desarrolle una arritmia maligna el dispositivo la detecta de forma automática y entrega un choque de alta energía entre el generador y el electrodo para interrumpir dicha arritmia y salvaguardar la vida del paciente. Este tipo de aparatos no requieren colocar ningún electrodo en el interior del corazón y son de elección cuando concurren una serie de características clínicas como en nuestro caso.
PACIENTE: MUJER DE 43 AÑOS SIN FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR
Madre de gemelos en 2012.
Intenso estrés emocional día previo al evento.
Febrero 2017: infarto de miocardio extenso que cursa con complicaciones y requiere soporte circulatorio.
Se confirma la causa es disección coronaria espontánea y se realiza intervencionismo coronario.
Por grave deterioro de función cardíaca a consecuencia del infarto y existencia de taquicardias
ventriculares se indica desfibrilador.
Implante de desfibrilador subcutáneo 03/2017.
Excelente evolución clínica actual.