El síndrome PFAPA es una patología poco conocida que, por su similitud con los procesos infecciosos y la corta edad de los pacientes a los que afecta (media 2,8 años), ocasiona la realización de múltiples estudios complementarios, ingresos y tratamientos antibióticos innecesarios hasta que finalmente se llega a su diagnóstico.
Es el síndrome de fiebre periódica más frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre. Por lo general, comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones. Es benigna y autolimitada.
¿Qué síntomas da?
Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.
¿De dónde viene ese nombre tan raro?
El nombre es el acrónimo de las iniciales, en inglés, de sus manifestaciones típicas: Periodic Fever, Aftous stomatitis, Pharyngitis and Adenopaty: es decir, fiebre periódica, estomatitis aftosa (llagas dentro de la boca), faringitis y adenopatía (ganglios).
¿Quién o qué produce la enfermedad?
Aunque lo parezca, no es una enfermedad infecciosa. No está producida por virus ni por bacterias. Son brotes autoinflamatorios, cuyo origen se desconoce.
¿Cómo se diagnostica?
No hay una prueba de laboratorio que certifique esta enfermedad. El diagnóstico es clínico, es decir, que se hace por el pediatra valorando los síntomas, el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:
• ≥ 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares.
• Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas. Buena salud entre los episodios y crecimiento normal.
¿Cómo se trata?
Una peculiaridad llamativa del PFAPA, y que sirve para asegurarse el diagnóstico, es la rápida desaparición de la fiebre y la mejoría general, en cuestión de horas, tras la administración de un medicamento antiinflamatorio, un corticoide, generalmente en dosis única por la boca.
¿Con qué puede confundirse?
Aunque tiene unas características muy propias, y en particular la respuesta “mágica” al tratamiento aniinflamatorio, ya comentada, algunos defectos inmunitarios (de defensas) pueden parecerse a esta enfermedad.
¿Tiene cura el PFAPA?
No hay tratamiento preventivo de los nuevos episodios. Afortunadamente, esta es una enfermedad pasajera, que se soluciona sola con el tiempo y que no deja secuelas.