¿Qué es el sarcoma de Ewing?


Adriana Ger Buil, Mª Jesús Igúzquiza Pellejero y Susana Clemos Matamoros. FEA Medicina Interna Hospital Reina Sofía. Tudela. Tina Herrero Jordán. FEA Neumología Hospital Reina Sofía. Tudela

Print Friendly, PDF & Email
A principios de este año se conocía la triste noticia del fallecimiento de Elena Huelva, la influencer sevillana que visibilizó en redes sociales su lucha contra el cáncer desde su diagnóstico en 2019. Se trataba de un sarcoma de Ewing.

Además de visibilizar su enfermedad en redes sociales durante este tiempo, mostrando sus avances y retrocesos, también concienció y sensibilizó a la población sobre la necesidad de que se dediquen más recursos a la investigación.
El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que empieza en los huesos o en los tejidos blandos que los rodean, como cartílagos, grasas, músculos, vasos o tejidos fibrosos o conjuntivos. Suele iniciarse en los huesos de la pierna y en la pelvis, pero puede ocurrir en cualquier hueso. Con menos frecuencia, comienza en los tejidos blandos del pecho, abdomen, extremidades u otras zonas.
Se trata del segundo cáncer óseo de carácter primario más común en adolescentes y adultos jóvenes con una media de edad de 15 años. El pico de incidencia se encuentra entre los 10 y los 15 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Existe mayor predisposición en personas de sexo masculino y origen caucásico en comparación a los sujetos de origen asiático, latino, afroamericano o africano.

¿Qué síntomas produce?

En ocasiones, las manifestaciones clínicas del sarcoma de Ewing pueden confundirse con problemas más comunes en niños y jóvenes, como lesiones deportivas o dolores de crecimiento. Los principales síntomas incluyen:
• Dolor en el hueso o huesos afectados que puede agravarse con el ejercicio y por la noche.
• Inflamación y sensibilidad alrededor del área afectada.
• Cansancio sin causa aparente.
• Inapetencia y pérdida de peso involuntaria.
• Fiebre sin causa conocida.

¿Cómo se diagnostica?

Puede ser difícil llegar al diagnóstico dada su escasa incidencia y la inespecificidad de sus síntomas, similares a los de muchas otras afecciones. Los objetivos de la evaluación inicial son establecer el diagnóstico, evaluar la extensión local de la enfermedad y determinar la presencia y localización de diseminación a distancia (metástasis).
La estadificación del sarcoma de Ewing incluye todos los datos obtenidos antes del tratamiento definitivo, incluidos el examen físico, los resultados de las pruebas de imagen (RMN, TAC, PET), los estudios de laboratorio y la biopsia de la lesión.

¿Cuál es su tratamiento?

Varias características clínicas y biológicas pueden ayudar a definir el pronóstico y dirigir la intensidad del tratamiento. Estos incluyen la presencia o ausencia de metástasis, la ubicación y el tamaño del tumor primario, la respuesta al tratamiento y la presencia de ciertas translocaciones cromosómicas.
Los pacientes con sarcoma de Ewing requieren derivación a centros que cuenten con equipos multidisciplinarios de especialistas en sarcoma. Con raras excepciones, se requiere quimioterapia sistémica combinada y terapia local definitiva (cirugía, radiotarpia o ambas) en todos los pacientes.

¿Y el futuro?

En los pacientes con sarcoma de Ewing se necesita un seguimiento de por vida después del tratamiento ya que las recaídas de la enfermedad y las complicaciones tardías relacionadas con el tratamiento (incluyendo fracturas patológicas, complicaciones asociadas a la radiación y la quimioterapia) pueden ocurrir a largo plazo.
Para lograr una mejora significativa de las tasas de supervivencia, especialmente para pacientes de alto riesgo, se requieren estrategias clínicas innovadoras y conceptos terapéuticos novedosos, requiriendo muchos aspectos de la enfermedad más estudios e investigación.