Los schwannomas, también conocidos como neurinomas, gliomas periféricos o neurilemomas benignos, son tumores poco frecuentes originados en las células de Schwann que se encuentran en las vainas de los nervios. Tienen una mayor incidencia en edades comprendidas entre 20-50 años, siendo más incidentes en varones.
Afectan fundamentalmente a nervios periféricos y pares craneales, siendo su localización más habitual a nivel cráneo-facial (40-50%) y extremidades (30-35%). Tan solo un 3% son retroperitoneales y entre un 5-8% pueden asociar enfermedad de Von Recklinghausen concomitante, presentando, en estos casos, localizaciones atípicas y naturalezas malignas.
Dentro de la localización retroperitoneal, el schwannoma puede tener un origen pararrenal, siendo frecuente encontrarlos a nivel de las glándulas suprarrenales, o tener un origen renal, siendo la aparición de estos últimos extremadamente inusual.
Los schwannomas renales se localizan habitualmente en hilio o pelvis renal, estando íntimamente en contacto con los vasos del pedículo. Los nervios renales compuestos por fibras simpáticas y parasimpáticas, acompañan a la arteria renal entrando conjuntamente en el hilio, lo que podría explicar la localización más frecuente de schwannomas en el hilio.
Los schwannomas retroperitoneales en general, se caracterizan por ser tumores solitarios, bien circunscritos, encapsulados y sólidos que surgen de la región paravertebral. Habitualmente se trata de tumores asintomáticos con crecimientos lentos que pueden alcanzar grandes tamaños dada la flexibilidad y la falta de restricción que ofrece el retroperitoneo.
El tamaño del tumor no se asocia con el grado de agresividad o riesgo potencial de malignidad necesariamente, tratándose de tumores benignos con un riesgo de degenerar extremadamente bajo, pero que en caso de hacerlo actúan como sarcomas de alto grado con alta incidencia de recidiva local o metástasis a distancia.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas asociados a este tipo de tumores son muy inespecíficos, pudiendo ir desde un paciente asintomático, una hematuria monosintomática, sensación de masa en flanco y molestias abdominales, hasta fiebre, malestar general y pérdida de peso en caso de schwannomas de carácter maligno.
Diagnóstico y pruebas complementarias
En el correcto diagnóstico inicial de este tipo de tumores, como en cualquier otro proceso, es imprescindible una historia clínica detallada donde queden reflejados signos y síntomas de inicio, tiempo de evolución, así como clínica acompañante. A continuación, la exploración física con palpación abdominal en un intento de descartar masas.
Las pruebas de laboratorio suelen ser compatibles con la normalidad, y las pruebas de imagen no revelan imágenes específicas. Urografía intravenosa (UIV) para estudiar la función renal, ecografía y la tomografía axial computerizada (TAC) son de gran utilidad al proporcionar información sobre la localización y extensión de la masa, siendo la resonancia magnética (RM) la herramienta de elección, con lesiones isointensas en imágenes ponderadas en T1 e hiperintensas en T2.
Pese a toda prueba de imagen, el diagnóstico preoperatorio de este tipo de tumores es difícil, sus hallazgos en TAC y RM son muy similares a los de un carcinoma de células renales en localización y comportamiento lo que genera con frecuencia interpretaciones erróneas de la pruebas y diagnósticos fallidos y esto nos lleva en la mayoría de los casos al diagnóstico microscópico por parte del patólogo una vez extirpada la lesión tras la cirugía.
La mayoría de los autores desaconsejan las biopsias por punción y aspiración guiadas por ecografías o TAC por el pleomorfismo celular, las áreas de hemorragias y la celularidad inflamatoria tan característica de estas lesiones, ya que, dependiendo del sitio de la punción, pueden orientarnos a un diagnóstico equivocado.
Diagnóstico histológico
En la mayoría de los casos el diagnóstico anatomopatológico e inmunohistoquímico es la única manera que tenemos de dar con el diagnóstico correcto de este tipo de tumores.
Bajo microscopía de luz, el patrón tumoral típico de un schwannoma benigno se compone de células agrupadas en áreas con dos características principales; por un lado, áreas tipo “A” o de Antoni con células fusiformes que tienden a agruparse en fascículos formando los cuerpos de Verocay. Por otro lado, áreas tipo “B”, zonas laxas de características mixoides, edematosa en las que existe poca o nula celularidad, formando en ocasiones áreas quísticas.
Complementando al anterior, se encuentra el estudio histológico con pruebas inmunohistoquímicas, crucial para confirmar el diagnóstico definitivo. Siendo la positividad inmunohistoquímica a la proteína S-100 fundamentalmente, y la vimentina en menor medida, diagnósticas de Schwannoma benigno.
En los schwannomas de estirpe maligna, el estudio anatomopatológico muestra células fusiformes de borde impreciso dispuestas en fascículos y con cierto pleomorfismo nuclear, y el estudio inmunohistoquímico es positivo a S-100 y vimentina, siendo característica la positividad a enolasa neuroespecífica.
Tratamiento y seguimiento
La dificultad en el diagnóstico de estas lesiones y la falta de imágenes patognomónicas de schwannoma, nos lleva a la extirpación quirúrgica completa de la masa como único tratamiento definitivo.
Dependiendo de la localización del tumor, la resección renal parcial podría ser una opción teórica, como es el caso de nuestro paciente, no obstante, el gran tamaño de este tipo de tumor, y el hecho de que la mayoría asienten en hilio renal, hace que la cirugía de preservación del riñón no suele ser viable.
Hasta el momento no se han reportado casos descritos en la literatura de metástasis a distancia ni de degeneración, por lo que no existe un beneficio claro en el empleo de quimioterapia y radioterapia adyuvante ante schwannomas de naturaleza benigna. Sí se describen pacientes con recidiva local después de la resección, que se explica por resecciones previas incompletas.
Los schwannomas de carácter maligno, además de la extirpación completa de la lesión, suelen requerir la extirpación de órganos vecinos con frecuencia. En estos casos, han sido probados diferentes esquemas quimioterápicos sin conseguir mejoría alguna de la supervivencia.
De cara al seguimiento en estos pacientes, aunque generalmente, el pronóstico es muy bueno en los casos benignos, es importante una vigilancia estrecha en casos de schwannomas de estirpe maligna, y en particular, en aquellos donde existe asociación con la enfermedad de Von Recklinghausen, dada su tendencia a la malignización.
AUTORES
Paula Gayarre Abril, Daniel Hijazo Gascón, Agustín Asensio Matos, Laura Muñiz Suárez y Aida Montero Martorán. Residentes.
Ignacio Hijazo Conejos, Jesús García-Magariño Alonso, Jorge Subirá Ríos y Manuel Ramírez Fabián. Facultativos Especialista Area. Benjamín Blasco Beltrán. Jefe de Servicio.
Servicio de Urología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.