Síndrome de Landau-Kleffner


María P. Molinedo Quílez. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Marta Molinedo Quílez. MIR Cirugía ortopédica y traumatología. Hospital San Jorge. Huesca

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El síndrome de Landau-Kleffner, también conocido como afasia adquirida infantil, afasia epiléptica adquirida o afasia con trastorno convulsivo, es un trastorno infantil, de etiología desconocida, que se caracteriza por la pérdida gradual o repentina de la capacidad de comprender y utilizar el lenguaje hablado.

Todos los niños con esta alteración tienen ondas cerebrales eléctricas anormales. Aproximadamente el 80 por ciento de los niños que la padecen tienen uno o más ataques epilépticos que generalmente ocurren por la noche.

¿Cuáles son los signos del síndrome de Landau-Kleffner?

Ocurre con mayor frecuencia en niños con un desarrollo normal que tienen entre 3 y 7 años de edad. Sin razón aparente, estos niños comienzan a tener problemas para entender lo que se les dice. Los padres con frecuencia piensan que el niño está desarrollando un problema de audición, o que de repente se ha vuelto sordo. Las pruebas de audición, sin embargo, muestran que es completamente normal.
La incapacidad para comprender el lenguaje eventualmente afecta el lenguaje hablado del niño, que puede progresar hasta la pérdida completa de la capacidad para hablar (mutismo). Los niños que han aprendido a leer y escribir antes del inicio de la agnosia auditiva a menudo pueden continuar comunicándose a través del lenguaje escrito. Algunos niños desarrollan un tipo de comunicación gestual o lenguaje de señas. Los problemas de comunicación pueden provocar problemas de comportamiento o psicológicos. Por lo general, la inteligencia parece no verse afectada.
La pérdida del lenguaje puede estar precedida por un ataque epiléptico que ocurre por la noche. Las convulsiones por lo general se detienen cuando el niño se convierte en adolescente.

¿Cuál es el resultado del síndrome?

La amplia gama de diferencias entre los niños afectados, hace que sea imposible predecir el resultado de este trastorno. Se ha informado desde una recuperación completa del idioma hasta el mantenimiento de los problemas del lenguaje hasta la edad adulta. Los problemas continuos del lenguaje pueden variar desde dificultad para seguir órdenes simples hasta ninguna comunicación verbal.
Si se produce la recuperación, puede ocurrir en días o años. Hasta ahora, no se ha encontrado ninguna relación entre el grado de deterioro del lenguaje, la presencia o ausencia de convulsiones y la cantidad de recuperación del lenguaje. Generalmente, cuanto antes comienza el trastorno, peor es la recuperación del lenguaje.
La mayoría de los niños superan las convulsiones, y la actividad eléctrica del cerebro en el EEG generalmente vuelve a la normalidad alrededor de los 15 años.

¿Qué tratamientos hay disponibles?

El tratamiento incluye terapia farmacológica y terapia rehabilitadora del lenguaje. Se les pautan fármacos para controlar las convulsiones y la actividad anormal de las ondas cerebrales (anticonvulsivos), que generalmente tienen muy poco efecto sobre el lenguaje. Los corticosteroides han mejorado la capacidad del lenguaje de algunos niños, y la enseñanza del lenguaje de señas ha beneficiado a los que no son capaces de comunicarse de manera normal.