Diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional

R. Ortega; G. Zabalo; J. Díaz ; A.Vázquez; JC. García; I. Zazpe; E. Portillo. Servicio de Neurocirugía. Complejo Hospitalario de Navarra

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Durante el año 1992 se desarrolló por parte de la Asociación Americana de Pediatría (AAP) una campaña de divulgación conocida como “Back to sleep” para intentar disminuir el número de casos de “muerte súbita del lactante”. En esta campaña se recomendaba que los niños fueran colocados boca arriba para dormir. Como resultado, algunas estadísticas destacan que se consiguió disminuir la mortalidad hasta en un 40%, por lo que actualmente no parece aconsejable cambiar una estrategia que ha tenido tanto éxito. Sin embargo y ya por la misma época, se comenzaron a publicar en USA los primeros datos del alarmante aumento de las deformaciones craneales conocidas como “plagiocefalias posicionales posteriores u occipitales” y que sin duda está en relación con esta campaña y, por consiguiente, con el hábito ya bien establecido de que los lactantes duerman sobre sus espaldas.

La incidencia de estas deformaciones craneales seguramente ha aumentado en la actualidad, al estar la población más alertada sobre el problema de la muerte súbita, pero sin la contrapartida de tener suficiente información para prevenir el desarrollo de la plagiocefalia.
Actualmente, la plagiocefalia posicional es sin duda la causa más frecuente de asistencia en una consulta de neurocirugía pediátrica en nuestro medio. Es además previsible un incremento de esta demanda en el futuro. Si bien no hay evidencia científica actualmente que demuestre que la plagiocefalia posicional produzca otras alteraciones que no sean las de la deformación craneal y/o facial, estas deformidades pueden ser tan aparatosas que es comprensible la grave preocupación que ocasiona en muchas familias.
Sin duda la mayor dificultad ha sido el diagnóstico diferencial de la plagiocefalia posicional “no craneosinostótica” con los casos de “auténtica craneosinostosis occipital”.
Atendiendo a la etiología de la deformación, la plagiocefalia posicional es de “carácter externo” porque está producida por fuerzas mecánicas externas que actúan sobre la sutura lambdoidea o la región posterior del cráneo, bien sea durante la vida intrauterina o posteriormente, a diferencia de la plagiocefalia craneosinostótica, que como todas las craneosinostosis es debida a factores intrínsecos que afectan a las propias suturas craneales (suturas lambdoideas). Diversos factores pueden actuar sobre la cabeza fetal produciendo un fenómeno de moldeamiento craneal: posiciones fetales prolongadas, embarazos múltiples, anomalías uterinas (útero bicorne), macrocefalia, grandes fetos, partos con fórceps o ventosas, etc. Después del nacimiento son también muy numerosas las causas que pueden ocasionar esta deformación por moldeamiento: una posición elegida por el lactante sin una razón clara, el apoyo sistemático de la cabeza en la región occipital de un lado o bilateralmente, durante el sueño o en períodos de despertar, la utilización constante de los modernos “carritos” portadores de los lactantes con el niño apoyando siempre la cabeza de la misma forma, la presencia de tortícolis debido a muy diversas etiologías, lesiones en los nervios oculomotores como el IV par o de la musculatura ocular y por último numerosas lesiones, incluso cerebrales, que favorecen la aparición de una plagiocefalia al disminuir la motilidad espontánea del niño.
Un mecanismo frecuente en la clínica es de carácter mixto: niños que ya nacen con asimetría craneal producida por moldeamiento intrauterino o durante el parto y que durante las primeras semanas de vida empeoran por asociarse cualquiera de los factores previamente citados, especialmente porque la cabeza siempre tiende a apoyarse permanentemente sobre el lado previamente aplanado, agravándose la situación todavía más cuando existe tortícolis.
La plagiocefalia posicional puede ser unilateral o también bilateral (paquicefalia) en un 20% de los casos. La historia natural de esta deformidad es difícil de establecer claramente, pero puede suponerse que en la adolescencia o la edad adulta un número indeterminado de estos niños pueden presentar alguna deformidad craneal o facial, generalmente en grados menores.

Diagnóstico clínico

Los datos clínicos más característicos son debidos al aplanamiento de la región parieto-occipital que hace que el peñasco se desplace anteriormente y hacia abajo y al mismo tiempo la región frontal homolateral se adelanta por crecimiento compensatorio. Así pues se producirá:
• Aplanamiento y también alopecia de la región occipital e incluso parietal.
• Abombamiento de la región occipital contralateral. Es posible también abombamiento parietal.
• Pabellón auricular ipsilateral adelantado y descendido.
• Frontal homolateral abombado.
• Raíz nasal centrada.
• Región maxilar homolateral puede estar también abombada.
La forma del cráneo es la de un paralelogramo.
La plagiocefalia posicional puede acompañarse también de muchas otras lesiones. Sin duda, el tortícolis es la más frecuente. Esta contractura muscular de algunos músculos del cuello puede ser provocada por fibrosis de los esternocleidomastoideos producida como resultado de traumatismos en el parto, también por tumores de los propios músculos, pero actualmente se ha demostrado que la asimetría de los cóndilos occipitales es muy frecuente en las plagiocefalias, siendo, probablemente, ésta la razón más importante y frecuente para el desarrollo de tortícolis, así como de algunas alteraciones de los músculos oculares. La plagiocefalia puede también acompañarse de muy variadas lesiones del sistema nervioso central tal como se ha comentado anteriormente (macrocefalia, acúmulos de LCR extraaxiales, hidrocefalia, hemorragia perinatal, infecciones, espina bífida, e incluso retrasos en el aprendizaje o psicomotores.
Cuando la plagiocefalia posicional es bilateral, la cabeza adopta un aspecto braquicefálico y es conocida también con el nombre de paquicefalia. El aplanamiento afecta a ambas regiones occipitales, existiendo además una disminución del diámetro antero-posterior craneal. La morfología facial no se afecta, pero vista de perfil la cabeza en los casos más graves puede parecer que la región occipital ha sido “cortada por un hacha”.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, por lo que en la mayoría de los casos no son necesarios los estudios radiológicos. En los casos graves que no hayan mejorado con el tratamiento posicional se realizará preferentemente una TAC craneal y reconstrucción tridimensional para asegurar el diagnóstico diferencial con las craneosinostosis.

Tratamiento

El tratamiento de la plagiocefalia posicional consiste en una serie de medidas que en opinión de muchos autores deben ser escalonadas: rehabilitación, técnicas de ortesis craneal y la reconstrucción quirúrgica en último lugar.
Durante todo el proceso, la información a las familias proporcionada por el pediatra y/o el rehabilitador debe ser lo más clara posible, educándoles especialmente en las medidas encaminadas a lograr una correcta rehabilitación posicional del niño. Así, por ejemplo, los cambios de posición lateral de la cabeza mientras el niño duerme, con ayuda de la inclinación del colchón, el aprovechamiento del tiempo en que el niño esté despierto para que practique movimientos de la cabeza y ejercicios en superficies duras y por supuesto el tratamiento del tortícolis con adecuados movimientos del cuello son todas ellas medidas fundamentales con las que los niños se curan en la gran mayoría de los casos durante los primeros meses de vida. Son los propios padres quienes deben realizar estos ejercicios al niño, para lo que deben ser instruídos adecuadamente por el pediatra o rehabilitador.
El tratamiento con ortesis craneal parece adecuado utilizarlo en determinados casos, especialmente en los casos refractarios a anteriores tratamientos, según una opinión generalizada que resulta mayoritaria. Como orientación general solamente se indicará un tratamiento con ortesis craneal en los casos de grado grave en los que la plagiocefalia se acompañe de clara deformación craneofacial, habiéndose ya agotado la posibilidad de tratamiento postural. Parece que la respuesta más idónea a este tipo de tratamiento puede ser obtenida a partir de los 4 meses de edad y hasta un límite de 12 meses, más allá de los cuales el cráneo deja de ser susceptible a moldeamientos externos. En todo caso y dado que este tratamiento genera unos costes evidentes, bien para las familias o en el caso de que exista financiación pública para la Administración, conviene sistematizar lo mejor posible su empleo.
Finalmente el tratamiento quirúrgico hay que reservarlo para los casos de craneosinostosis o bien para aquellos raros pacientes en los que los tratamientos anteriores no hayan tenido el efecto deseado.

Información para padres y familiares

Durante las primeras seis semanas de vida, los niños pueden tener una forma anormal de la cabeza debido a su paso por el canal del parto. Pasado este tiempo la cabeza suele recuperar un aspecto normal.
En los niños las deformidades de la cabeza más frecuentes son las llamadas posturales. En estas deformidades, las suturas ( los huesos que forman el cráneo están unidos por un tejido que forma las suturas y que les permite estar flotando para dejar al cerebro crecer durante los primeros meses de vida) están abiertas permitiendo que el cerebro crezca sin que la deformación le produzca ningún daño.
Las causas de estos cambios en la forma de la cabeza del niño son debidas a presiones ejercidas sobre los hueso del cráneo durante el embarazo y en otras ocasiones a partos difíciles, tortícolis o en la mayoría de las veces a dormir siempre sobre el mismo lado. Es en estas ocasiones cuando frecuentemente la parte posterior de la cabeza del niño (región occipital) comienza a aplanarse bien en un lado o en los dos. Esta deformación puede también acompañarse de un adelantamiento del pabellón auricular del mismo lado, así como también de la frente e incluso de la mejilla.
¿Qué hacer para evitarlas? Cambios posturales en la cuna.
¿Y para mejorarlas? Se deben de realizar una serie de sencillas medidas que en la gran mayoría de los casos van a curar al niño:
• Poner juguetes en el lado contrario al “plano” para que gire la cabeza.
• Colocar la cuna de tal forma que al niño se le estimule y hable desde el lado contrario al aplanado.
• Levantar el colchón poniendo una toalla o sábana hecha un rollo entre el propio colchón y el somier para inclinarlo.
• Permitir que el niño juegue sobre su “barriguita” durante los 3-4 meses primeros, siempre en presencia de los padres para fortalecer los músculos cervicales.
• En casos de dudas, consulte siempre con su pediatra.