El Síndrome de Zollinger-Ellison o gastrinoma se caracteriza por la existencia de un tumor productor de gastrina que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave.
Los gastrinomas son tumores derivados de las células madre multipotenciales llamadas células enteroendocrinas, localizadas fundamentalmente en el páncreas y en el intestino delgado.
Los tumores derivados de dichas células se consideran Tumores Neuroendocrinos (NET). Están formados por células pequeñas y redondeadas que expresan marcadores típicos de las neoplasias endocrinas (cromogranina, sinaptofisina…). La gastrina es el péptido principal secretado por los gastrinomas, aunque también pueden producir glucagón o VIP.
Se trata de un síndrome raro, con una prevalencia del 0,1-1% en la población general, siendo más frecuente en hombres entre los 20 y 50 años.
El 80% de los gastrinomas se localizan en un triángulo anatómico con vértices en: unión de cístico y colédoco, unión 2º y 3º porción duodenal y unión cabeza y cuerpo páncreas. Hasta un 70% se localizan en el duodeno y el resto en el páncreas y con menor frecuencia en los ganglios adyacentes al páncreas.
Más del 60% de los gastrinomas son malignos y suelen dar metástasis de forma frecuente, en un tercio de los pacientes en el momento del diagnóstico, siendo el hígado la localización más frecuente.
Un 20-25% se asocian al Síndrome MEN-I (tumores de paratiroides, hipófisis y páncreas) y un 30% secretan también ACTH que puede producir un síndrome de Cushing.
Medición de la gastrinemia basal
La manifestación clínica más frecuente es un síndrome ulceroso persistente, en forma de úlcera péptica única, aunque pueden ser múltiples. Se debe sospechar un síndrome de Zollinger-Ellison en las úlceras duodenales postbulbares, refractarias, recidivantes y complicadas. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, seguido de diarrea por hipersecreción de clorhídrico y el reflujo gastroesofágico.
El diagnóstico del síndrome se realiza midiendo la gastrinemia basal siendo diagnóstico un valor mayor de 1.000 pg/mL asociado a un pH ácido. En el caso de valores entre 200-1.000 se debe realizar una prueba de estimulación con secretina intravenosa, siendo diagnóstico un aumento de gastrinemia mayor de 200 pg/mL tras la secretina. Un pH basal gástrico mayor o igual a 3 descarta prácticamente el diagnóstico de gastrinoma.
Para la localización del gastrinoma se pueden utilizar diferentes pruebas de imagen como ecografía, TAC, RMN, arteriografía, ecoendoscopia…La técnica más sensible para la detección del tumor primario es la ecoendoscopia y para la detección de metástasis la gammagrafía de receptores de somatostatina.
En el caso de que el gastrinoma esté localizado y no se asocie al síndrome MEN-I el tratamiento de elección es la cirugía. Los pacientes que presentan un gastrinoma asociado al síndrome MEN-I tienen una alta probabilidad de recidiva, por lo que la cirugía estaría indicada solo en aquellos casos donde el gastrinoma sea muy grande o agresivo. En el caso de que existan metástasis el tratamiento sería la quimioterapia (estreptozocina/doxorrubicina o temozolamida).
La localización en la pared duodenal, los tumores aislados de los ganglios linfáticos o los tumores indetectables en la exploración quirúrgica suponen factores de buen pronóstico.
AUTORES:
Carmen Jimeno Griñó. Médico Residente Servicio Medicina Interna. Hospital San Jorge. Huesca
Paula Omedas Bonafonte. Médico Residente Servicio Medicina Intensiva. Hospital San Jorge. Huesca
Melody García Dominguez. Médico Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital San Jorge. Huesca
Lara Aparicio Juez. Médico Residente Servicio Urología. Hospital San Jorge. Huesca
María Marín Ibañez. Enfermera del Servicio Medicina Intensiva. Hospital San Jorge. Huesca
Mariela Olivari Montoya. Enfermera especialidades médicas. Hospital San Jorge. Huesca
María José Anoro Casbas. Supervisora enfermería especialidades médicas. Hospital San Jorge. Huesca
Antonio García Domínguez. Médico Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid
Alejandra Utrilla Fornals. Médico Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital San Jorge. Huesca
Francisco Javier García Alarcón. Médico Residente Servicio Urología. Hospital San Jorge. Huesca
Pilar Jimeno Griñó. Médico FEA Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital de la Vega Lorenzo Guirao. Cieza. Murcia