El hemangioma es un tumor benigno englobado dentro de las malformaciones vasculares. Aparece de forma más frecuente en la piel, tejido celular subcutáneo y mucosa oral pero raramente en órganos internos, especialmente del tracto genital femenino (menos de sesenta casos de hemangioma ovárico registrados en la literatura).
En el caso de los hemangiomas ováricos, la mayoría son de tipo cavernoso y pueden presentarse como masas aisladas con tamaños variables, clínica en ocasiones anodina y a veces son diagnosticados de manera incidental. Pueden afectar a la mujer en cualquier década de la vida y su etiopatogenia sigue sin estar completamente aclarada. Algunas veces el crecimiento del hemangioma provoca la luteinización del estroma ovárico circundante dando lugar a una síntesis hormonal de estrógenos y andrógenos que puede manifestarse clínicamente. El tratamiento definitivo es la cirugía y se requiere de un estudio histológico para confirmar con certeza la naturaleza de la lesión.
Caso clínico
Mujer de 52 años sin antecedes personales de interés que consulta por revisión ginecológica y dolor pélvico irradiado a canal inguinal izquierdo y miembros inferiores de años de evolución. De entre los antecedentes familiares destaca la presencia de un tumor del estroma gastrointestinal (GIST) en su hermana, intervenida en 2008 de resección de 25 centímetros de intestino delgado.
La exploración mamaria y vaginal es normal, salvo por la ecografía central en la que se detecta de manera incidental una masa sólida de 75 por 58 milímetros (mm), de contorno irregular y ecogenicidad dishomogénea y situada en línea media inmediatamente posterior al útero, pero con movimiento independiente de éste. Se decide completar el estudio con una resonancia magnética en la que se identifica una masa dependiente del anejo izquierdo que mide 63 por 72 por 68 mm, con paredes bien definidas, de morfología polilobulada y un contenido de aspecto multiloculado hiperintenso en T1 y de señal baja en T2 que sugieren contenido hemático. En el centro de la lesión hay un foco de 19 por 21 mm de señal alta y heterogénea que sugiere componente tumoral hipercelular (Figuras 1 y 2).
Figura 1 Figura 2
El anejo derecho es de aspecto normal y no se observan adenopatías, carcinomatosis peritoneal ni líquido libre. Se solicitan marcadores tumorales (CA125, HE4, CA 19.9 y CEA) que son normales y, ante la sospecha de posible malignidad y disconcordancia de las pruebas de imagen, se decide completar el estudio a nivel quirúrgico con laparoscopia exploradora en la que se observa una masa anexial de 7 centímetros dependiente de anejo izquierdo ligeramente torsionada y con la trompa adherida, útero, ovario y trompa derechas de aspecto normal y cavidad sin hallazgos.
Se realiza laparotomía media infraumbilical para anexectomía izquierda y salpinguectomía derecha. La anatomía patológica del anejo izquierdo describe una tumoración sólido-quística constituida por vasos sanguíneos de luces muy dilatadas, irregulares y congestivas, revestidas por endotelio plano que tiñe para CD31 y CD34 (Figuras 3 y 4), siendo etiquetado de hemangioma cavernoso. El postoperatorio cursa dentro de la normalidad, siendo dada de alta a domicilio al cuarto día de la intervención.
Figura 3. Tinción inmunohistoquímica CD31+
Figura 4. Tinción inmunohistoquímica CD34+
Discusión
Los tumores vasculares del tracto genital femenino son de extrema rareza. Pese a que su etiología hoy en día sigue siendo desconocida algunos autores las consideran lesiones hamartomatosas, mientras que otros las consideran neoplasias verdaderas en las que han podido intervenir en su crecimiento diversos factores tales como el embarazo, infecciones o efectos hormonales. La principal hipótesis fisiopatológica aceptada es la luteinización estromal del tejido ovárico circundante por parte del hemangioma (Figura 5), que puede inducir una síntesis hormonal de andrógenos y estrógenos que pudiera manifestarse clínicamente.
Habitualmente su forma de presentación clínica suele ser anodina, pueden tener un tamaño variable y se diagnostican de manera incidental. En nuestro caso, ante los hallazgos presentes en las pruebas de imagen, los antecedentes familiares de GIST, la ausencia de clínica y los marcadores tumorales dentro de la normalidad, el tratamiento quirúrgico fue definitivo ya que se necesitaba de un estudio histológico para definir la lesión tumoral.
Podemos concluir que los hemangiomas ováricos son considerados tumores benignos del aparato genital femenino pero, dado que pueden asemejar tanto clínica como radiológicamente neoplasias malignas deben ser tenidos en cuenta, pese a su poca frecuencia, en el estudio de las masas anexiales.
Figura 5. Luteinización del estroma ovárico