El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza. Como su nombre indica, es una patología que se caracteriza por la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad líquido cefalorraquídeo (LCR) un líquido de aspecto similar que rodea al cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo resulta en la dilatación anormal de unas cavidades cerebrales llamadas ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial para los tejidos cerebrales.
El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados entre sí. El LCR es producido en su mayor parte por los plexos coroideos a razón de 0.35 ml/minuto o 500 ml/día. Un adulto tiene 150 ml de éste y se renueva cada 6 o 7 horas.
Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y posteriormente es absorbido en las llamadas granulaciones aracnoideas pasando a la corriente sanguínea.
El líquido cefalorraquídeo tiene dos funciones importantes: 1) mantener flotando el tejido cerebral, actuando como un colchón amortiguador 2) servir de vehículo de transporte de los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cefalorraquídeo es de vital importancia. En condiciones normales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, cuando se perturba este equilibrio (bien por obstrución a su circulación o bien por imposibilidad para su reabsorción), se produce la hidrocefalia.
Fig. 1 Esquema de la circulación del LCR
Fig2. Dilatación de los ventrículos laterales
¿Existen distintos tipos de hidrocefalia?
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla a partir del nacimiento. Puede afectar a las personas de todas las edades y es ocasionado por una lesión o una enfermedad. Entre las causas que motivan la aparición de hidrocefalia se encuentran: hemorragia cerebral, meningitis, tumores o traumatismos.
La hidrocefalia también puede ser obstructiva o comunicante. La hidrocefalia obstructiva ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado a lo largo de las estrechas vías que conectan entre sí los ventrículos. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, pero termina acumulándose debido a que existen dificultades para su reabsorción.
Una variante especial de hidrocefalia es la llamada hidrocefalia de presión normal que ocurre normalmente en las personas ancianas. Se caracteriza por producir pérdida de memoria, demencia, incontinencia urinaria y dificultad para caminar siendo este último su síntoma cardinal.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del líquido cefalorraquídeo difiere de la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.
En la infancia, puede sospecharse la existencia de hidrocefalia si existe un rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo (llamado también “puesta de sol”) y convulsiones.
Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómitos, náuseas, papiledema (hinchazón del nervio óptico a nivel de la retina), visión borrosa, diplopia (visión doble), desvío hacia abajo de los ojos, problemas de equilibrio y coordinación, problemas para caminar, incontinencia urinaria, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o en la capacidad cognitiva, incluida la pérdida de la memoria.
¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?
La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imagen cerebral como la ecografía trasfontanelar en los lactantes, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).
¿Cuál es el tratamiento?
La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación o válvula. Este sistema desvía el líquido cefalorraquídeo desde el sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido.
La válvula de derivación está compuesta por un tubo silástico flexible o catéter y la vávula propiamente dicha. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central – la mayoría de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero, también, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en la aurícula derecha del corazón o en la cavidad pleural en el tórax dónde el líquido cefalorraquídeo puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del líquido cefalorraquídeo. En ocasiones estas válvulas pueden regularse desde el exterior con un sencillo imán.
Fig. 3. Válvula Ventrículo-peritoneal
Fig. 4. Ventriculocisternostomía endoscópica
Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento denominado ventriculocisternostomía. Está especialmente indicada para aquellos casos con hidrocefalia obstructiva. Este procedimiento se realiza con un neuroendoscopio y consiste en efectuar un pequeño orificio en el suelo del tercer ventrículo, permitiendo al líquido cefalorraquídeo pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro. Este procedimiento permite sortear la obstrucción creando un nuevo camino para el flujo del líquido cefalorraquídeo y no requiere dejar ningún dispositivo en el interior del organismo.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?
El porcentaje de complicaciones en los dispositivos de derivación es muy bajo no obstante debemos estar atentos a los signos que nos avisan de una posible disfunción del dispositivo.Entre las complicaciones de los sistemas de derivación se encuentran: el fallo mecánico, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. En estas circunstancias el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. En algunas ocasiones basta con regular la presión de la válvula de derivación sin necesidad de una nueva intervención. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.
Los problemas en los sistemas de derivación de LCR pueden originarse tanto por drenaje excesivo como por drenaje insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido cefalorraquídeo salir de los ventrículos con más rapidez que con la que se forma. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos en hendidura. Por contra en los casos en los que el líquido cefalorraquídeo no es drenado a un ritmo adecuado se produce un drenaje insuficiente y los síntomas de la hidrocefalia antes descritos vuelven a aparecer de forma más o menos aguda.
Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre, rigidez nucal, enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivación.
En ocasiones el catéter peritoneal puede ocasionar molestias a nivel peritoneal, con mayor frecuencia justo después de su colocación, que se solucionan habitualmente de forma espontánea. En los casos de catéteres alojados en la aurícula pueden provocar extrasístoles o arritmias, aunque esto es poco frecuente.
Cabe destacar que, en los casos en los que está indicada y se realiza con éxito, la ventriculocisternostomía endoscópica evita la mayoría de estos problemas.
¿Cuál es el pronóstico de la hidrocefalia?
La hidrocefalia es un problema potencialmente tratable, ya sea mediante los sistemas de derivación o las técnicas de neuroendoscopia, y en la mayoría de los casos la sintomatología es reversible. No obstante la hidrocefalia está producida por patologías con un mal pronóstico inherente como algunos tumores cerebrales. En cualquier caso es importante realizar un diagnóstico temprano de cara el éxito del tratamiento.