Tercer grado al lupus, el gran simulador

Carlos Vázquez Galdeano. Médico Adjunto (FEA) Reumatología. Unidad de enfermedades autoinmunes y sistémicas de Reumatología (UEAS-REU) Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Print Friendly, PDF & Email

El Lupus (del latín lobo) es el prototipo de enfermedad autoinmune y multisistémica, ¿pero qué queremos dar a entender con estos términos?

Vayamos por partes. Una enfermedad autoinmune es un proceso en el cual nuestro sistema inmunitario, nuestras defensas, actúan contra nosotros mismos, reconociéndonos como extraños y atacándonos de forma indiscriminada, como una suerte de “fuego amigo”, pudiendo producir distintos daños y problemas en nuestro organismo según el órgano atacado.
Enfermedades autoinmunes hay muy diversas, pero una distinción importante es entre las organoespecíficas (las que afectan a un órgano o tejido concreto y de forma mayoritaria, como la Diabetes tipo 1 o el hipotiroidismo autoinmune) y aquellas otras que denominamos generalizadas.
El Lupus pertenece a este segundo grupo, el de las generalizadas, porque puede ser atacado cualquier tejido u órgano del cuerpo. Lo que se afecta con mayor frecuencia es la piel, las articulaciones y el riñón, aunque se dice que “no hay dos casos iguales de Lupus” ya que en cada paciente la forma de presentación puede ser muy diferente.
Al ser tan diferente la forma de afectar el lupus a cada paciente puede recordar en muchas ocasiones a otras enfermedades, por lo que se habla de él como el gran simulador.

¿Qué causa el lupus?

No se conoce su causa exacta. Hay un conjunto de posibles causas interrelacionadas entre sí, como factores genéticos y ambientales, la exposición al sol (rayos UVA) o algunos tipos de infecciones virales. También parece haber implicados factores hormonales que podrían explicar la mayor frecuencia del lupus en las mujeres.

¿A quién afecta?

El Lupus afecta aproximadamente a entre 2 y 8 personas de cada 100.000, y es 9 veces más frecuente en mujeres. Suele comenzar entre los 16 y los 55 años, pero hay casos en la infancia y en los ancianos.

¿Cómo se comporta?

Dada la amplia variedad de síntomas de presentación, no hay dos casos idénticos. Los síntomas iniciales más comunes incluyen astenia y fiebre, dolores osteomusculares o erupciones cutáneas.
Una vez ha comenzado su evolución será crónica, acompañando al enfermo a lo largo de su vida, con períodos de exacerbación o “brotes“ y periodos de tranquilidad o “remisiones“. En alguno de estos brotes hay posibilidad de complicaciones serias si no son identificados y tratados de manera precoz. Los signos y síntomas concretos que se presenten van a depender de qué órganos y sistemas del cuerpo se afecten.

Por diferentes órganos del cuerpo pueden presentarse problemas a nivel de :
• RIÑONES: Pueden afectarse severamente en el lupus, y es incluso una causa importante de mortalidad. Algunos síntomas que pueden indicar daño renal son la hinchazón de piernas o edema, la náusea continua, los vómitos y el picor generalizado.
• SISTEMA NERVIOSO: Nos deben de alertar cefaleas de nueva aparición o más intensas o diferentes de lo habitual en pacientes ya migrañosos. Puede haber también cambios de comportamiento, alucinaciones, convulsiones o ictus. Muchos pacientes experimentan problemas de memoria y concentración.
• SANGRE Y VASOS SANGUÍNEOS: El lupus puede causar anemia, riesgo de sangrado o de formación de trombos, o inflamación de las venas y arterias conocida como vasculitis.
• PULMONES: En el lupus es frecuente la irritación de la pleura, causando dolor al respirar.
• CORAZÓN: Se puede producir inflamación de la cubierta del corazón, un problema conocido como pericarditis, y es posible la afectación de las arterias coronarias, con riesgo de ataques al corazón.
Otras complicaciones posibles son la osteoporosis, la falta de riego en los huesos (necrosis avascular) o un aumento en el número de infecciones, ya que las defensas naturales están alteradas. Finalmente también existe un ligero incremento del riesgo de padecer cáncer a lo largo de la vida.

¿Cómo se diagnostica?

No hay una prueba diagnóstica única o infalible. El diagnóstico se logra por la combinación de una serie de signos y síntomas junto con datos de análisis y radiografías en pacientes en los que se sospecha un lupus.
Un hallazgo importante es la presencia de unos autoanticuerpos denominados ANA (Anticuerpos antinucleares) en la gran mayoría de casos. Estos anticuerpos sin embargo no son definitivos: hay enfermos con esta prueba positiva que tienen otra enfermedad y, aunque más raramente, pacientes con Lupus sin estos anticuerpos.
Si el médico sospecha que el Lupus puede estar afectando algún órgano concreto de los antes mencionados puede ordenar pruebas como ecocardiogramas, ecografías o resonancia. Ocasionalmente es necesaria la toma de biopsias.

¿Cómo se trata?

El tratamiento debe ser lo más personalizado posible. Son tan diferentes unos casos de otros en su presentación y comportamiento que cada paciente va a llevar un tipo e intensidad de tratamiento diferente a otro.

Las medicaciones más habitualmente utilizadas en uno u otro momento de la enfermedad son:
• AINES: O antiinflamatorios No Esteroideos (Ibuprofeno, Naproxeno…) Se usan para aliviar los síntomas articulares.
• ANTIPALÚDICOS: (Dolquine, Resochin) Efectivos en síntomas cutáneos y articulares, protegen frente a las recaídas a medio y largo plazo, y son también útiles en el control del riesgo cardiovascular. Se recomienda control oftalmológico por su posible toxicidad ocular.
• CORTICOIDES: La Prednisona y otros corticoides son potentes antiinflamatorios, que controlan de forma rápida e intensa la inflamación a todos los niveles que provoca el Lupus. Tienen gran potencial de producir efectos colaterales por lo que su uso debe ser a las dosis más bajas y el menor tiempo posible.
• INMUNOSUPRESORES: Son fármacos cuya principal función consiste en frenar parcialmente la acción de nuestras defensas y así intentar evitar que las mismas nos ataquen (recordemos que ese es el mecanismo fundamental de daño en el Lupus), pero al mismo tiempo manteniendo su acción frente a gérmenes o agresiones externas a las que está sometido nuestro organismo. Este es un equilibrio difícil de conseguir en ocasiones. Fármacos de este tipo son el Micofenolato, la Azatioprina, el Metotrexato, la Ciclofosfamida, el Rituximab o el Belimumab, entre otros.

Situación especial: lupus y embarazo

El Lupus afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil, por lo que no es raro que una mujer con lupus quede embarazada. Todo caso de mujer gestante con Lupus debe ser considerado y tratado como un embarazo de alto riesgo y ser preferentemente manejado conjuntamente por su obstetra y el médico que habitualmente le sigue el proceso del Lupus.

¿A qué médico debo acudir en caso de lupus?

El médico de cabecera es quien normalmente atiende el caso al principio y lo deriva al especialista que estima oportuno, según los síntomas que presenta, que pueden ser muy dispares como hemos dicho. Lo más frecuente, sin embargo, es la afectación de la piel y las articulaciones, por lo que los dermatólogos y reumatólogos son los especialistas que identifican una gran parte de los casos.
El seguimiento del paciente debe realizarse por médicos con experiencia en esta enfermedad concreta, siendo los reumatólogos los especialistas específicamente formados en el lupus y otras enfermedades autoinmunes semejantes.