La Reumatología Pediátrica, es la parte de la Reumatología que se ocupa del diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas en el niño, entre ellas las artritis crónicas, las enfermedades autoinmunes, los síndromes de fiebre periódica, las vasculitis sistémicas, las enfermedades metabólicas óseas…
Los niños no son adultos en pequeño. Sus cuerpos están creciendo y tienen necesidades médicas singulares. Suelen expresar sus inquietudes de modo distinto a los adultos. No siempre pueden contestar preguntas sobre su salud ni tienen la capacidad de ser pacientes y cooperar con el médico. Los reumatólogos pediátricos saben cómo examinar a un niño y cómo ganarse su confianza y colaboración
Dentro del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Miguel Servet, la Unidad de Reumatología Pediátrica (REUMAPED), atiende a este grupo de pacientes procedentes de toda la comunidad autónoma y otras comunidades limítrofes. En la actualidad hay mas de 500 niños en seguimiento, la patología mas frecuente es la denominada Artritis Idiopática Juvenil. Bajo este término se incluyen las artritis crónicas de causa desconocida de inicio en la edad pediátrica.
¿Qué es la AIJ?
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica caracterizada por la inflamación persistente de las articulaciones (más de 6 semanas). Los signos típicos de la inflamación articular son el dolor, la inflamación y la limitación del movimiento. El término «idiopática» significa que no conocemos la causa de la enfermedad y «juvenil», significa que el inicio de los síntomas se produce antes de los 16 años de edad.
¿Qué significa enfermedad crónica?
Decimos que una enfermedad es crónica cuando el tratamiento apropiado no proporciona necesariamente la curación, sino que produce una mejoría de los síntomas y de los resultados de los análisis. También significa que cuando se realiza el diagnóstico, es imposible predecir durante cuánto tiempo estará enfermo el niño.
¿Es muy frecuente?
La AIJ afecta a 2 de cada 1.000 niños, es junto con la diabetes y después del asma, la enfermedad crónica mas prevalente durante la infancia.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad?
La artritis crónica es una respuesta anómala de nuestro sistema inmunitario, que en parte, pierde su capacidad de distinguir las células «extrañas» de las «propias», atacando a los propios componentes de la articulación dando lugar a la inflamación articular. Por ello, las enfermedades como la AIJ también se llaman «autoinmunes», lo que significa que el sistema inmunitario reacciona contra el propio organismo.
¿Es una enfermedad hereditaria?
La AIJ no es una enfermedad hereditaria, ya que no se transmite directamente de padres a hijos. La enfermedad es el resultado de una combinación de factores genéticos predisponentes y de factores ambientales (probablemente infecciones). Incluso cuando existe una predisposición genética, es muy poco frecuente tener dos niños afectados en la misma familia.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de la AIJ se basa en la presencia y persistencia de la artritis y en la exclusión cuidadosa de cualquier otra enfermedad mediante la evaluación de los antecedentes médicos, la exploración física, pruebas analíticas y técnicas de imagen.
La AIJ se produce cuando la enfermedad se inicia antes de los 16 años, los síntomas duran más de 6 semanas y se han descartado otras causas de artritis.
¿Hay diferentes tipos de la enfermedad?
Hay diversas formas o “categorías” de AIJ. Se distinguen principalmente por el número de articulaciones afectadas al inicio y por la presencia de síntomas acompañantes como la fiebre. El diagnóstico de las diferentes formas se realiza observando los síntomas durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
• AIJ sistémica. Sistémica significa que pueden estar afectados varios órganos además de la artritis. Se produce fiebre alta, erupción cutánea, dolor muscular, aumento del tamaño del hígado, del bazo o de los ganglios linfáticos e inflamación de las membranas que rodean al corazón (pericarditis) y a los pulmones (pleuritis). Es la forma mas grave.
• AIJ poliarticular. La AIJ poliarticular se caracteriza por la afectación de 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. El análisis de sangre del factor reumatoide (FR) distingue entre dos tipos: con FR positivo y FR negativo.
• AIJ oligoarticular (persistente o extendida)
La AIJ oligoarticular es el subtipo más frecuente de AIJ, representando casi el 50 % de todos los casos. Es mas frecuente en niñas de menos de 6 años. Las que presentan un análisis con ANA + (anticuerpos antinucleares) pueden desarrollar complicaciones oculares como la uveítis anterior, que cursa de forma lenta sin causar ningún síntoma (como dolor o enrojecimiento). Si no se diagnostica y permanece sin tratar progresa y puede dañar gravemente al ojo.
• Artritis psoriásica. La artritis psoriásica se caracteriza por la presencia de artritis asociada con una enfermedad inflamatoria de la piel que se llama psoriasis, que la puede presentar el niño o su familia.
• Artritis asociada con entesitis. En estos niños además de artritis hay entesitis. Entesitis significa inflamación de la «entesis», el punto de inserción de los tendones en los huesos (el talón es un ejemplo de entesis). Esta forma afecta de forma predominante a varones desde de los 6 años de edad. La mayoría de los pacientes tienen el HLA B27 positivo, que indica la posibilidad de una predisposición familiar a la enfermedad.
¿Qué pruebas analíticas y de imagen se necesitan?
En el momento del diagnóstico, son útiles la determinación del factor reumatoide (FR), los anticuerpos antinucleares (ANA) y el HLA B27.
Otros análisis, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR), que miden el grado de inflamación general son muy útiles al inicio y en el seguimiento. Dependiendo del tratamiento, se realizan análisis periódicos (como hemogramas, análisis de la función hepática, análisis de orina) para descartar la presencia de efectos secundarios de los medicamentos.
Las radiografías, la ecografía y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de imagen que pueden realizarse.
¿Cómo podemos tratarla?
No hay un tratamiento específico para curar la AIJ. El propósito del tratamiento para todos los tipos de artritis es aliviar el dolor, el cansancio y la rigidez, evitar el daño en las articulaciones, minimizar las deformidades y mejorar la movilidad preservando el crecimiento y el desarrollo. En los últimos años se han producido enormes avances en el tratamiento de la AIJ con la introducción de fármacos biológicos.
El tratamiento es complejo y liderado por el reumatólogo pediátrico requiere la cooperación de diferentes especialistas: pediatras, traumatólogos, rehabilitadores, oftalmólogos, psicólogos. Igualmente hay que mantener colaboración con la familia y el colegio.
Disponemos de tratamientos que actúan de forma rápida controlando el dolor y la inflamación: los antiinflamatorios (AINES), corticoides y las infiltraciones articulares. En los niños que no responden o que presentan una enfermedad grave se añaden los fármacos de 2ª línea, cuyo efecto se nota pasadas varias semanas del inicio, de todos ellos el mas empleado es el metotrexato semanal a dosis bajas. En el siguiente escalón de tratamiento se encuentran los fármacos biológicos cuya acción va dirigida contra moléculas específicas (factor de necrosis tumoral o TNF, interleucina 1, interleucina 6 o una molécula estimuladora de los linfocitos T).
El tratamiento debe durar mientras la enfermedad persista. Se considera la retirada del tratamiento si el niño lleva 12 meses sin síntomas. Sin embargo, un grupo de pacientes presentará una recaída, precisando reiniciar el tratamiento.
La vida cotidiana
Ni el clima ni la dieta afectan a la enfermedad, se aconseja una dieta equilibrada y adecuada a la edad del niño. Se recomienda realizar deporte, sobre todo los de menor impacto como la natación y la bicicleta.
Todo el entorno del niño debe de implicarse en la situación: familia, amigos, profesores… Hay que evitar el absentismo escolar, la escuela para el niño es el lugar donde aprende a ser una persona autónoma, productiva e independiente. Los padres y los maestros deben hacer todo lo posible para animar al niño enfermo a que participe en las actividades escolares y extraescolares de una forma normal no solo para obtener unos buenos resultados académicos, sino también una correcta integración social.
Todos los esfuerzos de nuestra Unidad Reumaped, trabajando de forma multidisciplinaria van dirigidos a que el niño alcance la edad adulta con el mínimo de secuelas físicas y psicológicas derivadas de padecer una enfermedad crónica.