El síndrome RS3PE, ¿debo preocuparme?

Carmen Jimeno Griñó, Paula Omedas Bonafonte, Melody García Domínguez, Lara Aparicio Juez, Pilar Jimeno Griñó, Isabel Garrido Ramírez de Arellano, Alicia Sanz Cardiel, Sonia Caballero Nuñez y Cristina Abad Rubio

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El síndrome RS3PE es un cuadro clínico poco frecuente, cuyo nombre responde a las siglas “remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema” (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema con fóvea o polisinovitis aguda edematosa benigna del anciano).

Fue descrito por primera vez por McCarty en 1985 y consiste en una enfermedad reumatológica heterogénea que forma parte de las artritis inflamatorias, encontrándose en íntima relación con la polimialgia reumática y la artritis reumatoide del anciano por sus manifestaciones clínicas. Es un síndrome propio de personas de edad avanzada, que se caracteriza por una poliartritis simétrica asociada a una sinovitis de los tendones extensores y flexores de los dedos con edema severo con fóvea en el dorso de las manos.
Tiene un inicio brusco, aparece en días o semanas y afecta generalmente a varones, mayores de 60 años, de raza blanca y hábitat rural. Se desconoce su etiología, aunque existen diferentes teorías que lo relacionan con agentes infecciosos, con factores genéticos como el HLA-B7 o HLA-A2 o con la secreción de factores liberados por ciertos tumores, como el factor de crecimiento endotelial vascular, la interleucina-6 o el factor de necrosis tumoral alfa, entre otros.
El cuadro clínico se caracteriza por una afectación inflamatoria y simétrica de los tendones extensores y de los flexores de los dedos de las manos, con tumefacción, dolor y limitación funcional en las articulaciones carpianas, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales. Es muy característica la presencia de edema considerable con fóvea en el dorso de las manos, conocido como “mano en guante de boxeador”. También puede haber afectación, aunque con menor frecuencia, en otras localizaciones como los pies, tobillos, las cinturas escapular y pélvica.
En cuanto a los exámenes complementarios, suele presentar a nivel analítico elevación de los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), puede existir leucocitosis, anemia moderada, normocítica y normocrómica e hipoalbuminemia. El factor reumatoide (FR) es característicamente negativo y el HLA-B7 está presente en más del 50 % de los pacientes. La radiología simple de las articulaciones afectadas muestra aumento de las partes blandas sin presencia de lesiones erosivas.
El diagnóstico del síndrome RS3PE es clínico y suelen aplicarse los criterios propuestos por Olivo, los cuales incluyen:
• Edad igual o mayor de 65 años.
• Factor reumatoide negativo.
• Polisinovitis aguda simétrica que afecte a las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y las vainas tendinosas de los extensores de las manos.
• Edema en «piel de naranja» con fóvea en las zonas afectadas.
• Rigidez matutina.
• Rápida respuesta al tratamiento esteroideo.
• Exclusión de otras enfermedades.

Tratamiento con corticoides

El tratamiento más utilizado son los corticoides a dosis bajas, generalmente prednisona en dosis de 10-20 mg/día para ir disminuyendo la dosis progresivamente durante 6 y hasta 15 meses. La respuesta a estos medicamentos suele ser buena, presentando la mayoría de pacientes una mejoría clínica a los pocos días del inicio del tratamiento y una remisión completa del síndrome en menos de un año.
En general, el pronóstico es excelente, con remisión completa del cuadro, aunque en los últimos años ha cobrado importancia las formas del síndrome RS3PE asociado a tumores, como un síndrome paraneoplásico concomitando o precediendo en meses o incluso años al diagnóstico de la neoplasia. Los principales tumores relacionados son de origen hematológico (leucemia, linfoma o mieloma), digestivo (páncreas o estómago), ginecológico (endometrio u ovario) y nefrourológico (riñón o próstata). Los pacientes con un síndrome RS3PE relacionado con un tumor, presentan síntomas más graves y responden menos al tratamiento con corticoides.
Por ello, ante cualquier paciente con un síndrome RS3PE debe descartarse siempre la presencia de un tumor intercurrente y es necesario el seguimiento prolongado de estos pacientes ante la posibilidad de poder desarrollar una enfermedad neoplásica asociada en el futuro.

 

+AUTORES:

Paula Omedas Bonafonte. Médico Servicio Medicina Intensiva. Hospital San Jorge. Huesca
Melody García Domínguez. Médico Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital San Jorge. Huesca
Lara Aparicio Juez. Servicio Urología. Médico Hospital San Jorge. Huesca
Pilar Jimeno Griñó. Médico FEA Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital de la Vega Lorenzo Guirao. Cieza. Murcia
Isabel Garrido Ramírez de Arellano. Médico FEA Medicina Intensiva. Hospital de Barbastro
Alicia Sanz Cardiel. Médico 061 Aragón. UME Sabiñánigo-Unidad de rescate en Montaña
Sonia Caballero Nuñez. Médico Servicio Medicina Intensiva. Hospital San Jorge. Huesca
Cristina Abad Rubio. Médico FEA Ginecología. Hospital San Jorge. Huesca