Malformaciones arteriovenosas cerebrales

Dr. G. Zabalo San Juan, Dr. J.C. García Romero, Dr. A. Vázquez Míguez , Dr. R. Ortega, Dra. J. Carballares, Dr. J. Díaz Molina, Dra. I. Zazpe Cenoz , Dr. J. Azcona Gonzaga y Dr. E. Portillo Bringas

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Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos poco comunes del sistema vascular que ocurren generalmente durante la etapa embrionaria o fetal. El sistema circulatorio normal está compuesto de 3 elementos principales: las arterias que transportan el oxígeno desde el corazón hasta otros órganos, las venas que llevan la sangre no oxigenada desde estos órganos hasta el corazón y los capilares que están situados entre las arterias y las venas y cuya función es participar en el intercambio gaseoso entre la sangre y las células de los tejidos. (Figura 1. Esquema de MAV)

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Las MAVs están formadas por una colección de vasos anómalos en los que la sangre arterial fluye directamente hacia un sistema de venas de drenaje sin interposición de una red de capilares. Al conjunto de pequeños vasos patológicos en forma de ovillo se le denomina “nidus”. A pesar de poder desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, la localización más frecuente de las MAV son el cerebro y la médula espinal.

¿Qué síntomas provocan las malformaciones arteriovenosas?

La mayoría de las personas con este tipo de malformaciones puede no tener ningún síntoma durante toda su vida o únicamente presentar afecciones leves como el dolor de cabeza. Sin embargo, las MAVs pueden debutar con cuadros de mayor gravedad, siendo en orden de frecuencia la hemorragia y las crisis epilépticas los síntomas más habituales.
El riesgo de que el paciente con una MAV presente una hemorragia cerebral es de entre el 2-4% anual. Teniendo en cuenta la alta morbimortalidad asociada a las hemorragias cerebrales, es importante estudiar de forma individualizada cada caso y buscar la mejor alternativa para tratar las MAV.
Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad pero, debido a que estos se producen por acumulación de daño neurológico lento como consecuencia de la alteración del flujo cerebral, la edad de debut suele situarse por encima de los 20 años.

¿Cómo se diagnostican las MAV?

Como se ha mencionado previamente, un elevado número de malformaciones arteriovenosas no ocasionan sintomatología, por lo que en estos casos llegar al diagnóstico es difícil y en la mayoría de las ocasiones no se llega a conocer la existencia de la malformación. Es en el momento en el que el paciente debuta con clínica neurológica cuando se realizan pruebas complementarias que llevan al diagnóstico de la malformación arteriovenosa.
Las MAV son la causa más frecuente de hemorragia intracraneal no traumática en pacientes menores de 35 años, por lo que ante una hemorragia de estas características en un paciente joven siempre se debe descartar la existencia de dicha patología.
Tanto el TC craneal como la RM craneal (fundamentalmente esta) pueden evidenciar la presencia de malformaciones arteriovenosas; no obstante, la prueba más útil para confirmar su existencia, así como para definir la extensión y características de misma, es la angiografía (Figura 2: Angiografía cerebral que muestra una MAV), ya que permite estudiar con mejor precisión el sistema circulatorio cerebral.

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¿Qué modalidades terapéuticas existen?

La malformación arteriovenosa es una patología compleja con gran variabilidad entre pacientes, de forma que una vez realizadas las pruebas diagnósticas necesarias es necesario individualizar cada caso para decidir el procedimiento óptimo. En ocasiones los riesgos del tratamiento pueden sobrepasar a los originados por dejar la malformación sin tratar. Factores como el tamaño del nidus de la malformación, su localización, el tipo de drenaje venoso y la presencia de sangrado previo son claves para decidir la actitud terapéutica correcta en cada caso. También influyen otros factores como la edad del paciente, antecedentes personales, estado neurológico, etc. (Figura 3)

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Actualmente existen 3 opciones terapéuticas:
A. Microcirugía: Es el tratamiento más efectivo para curar la MAV y por tanto debe ser el tratamiento de elección en aquellos casos en que sea posible. Sin embargo en ocasiones debido a las características de la malformación no puede realizarse sin exponer al paciente a un riesgo excesivo por lo que en algunos casos debemos optar por otras opciones. Su principal ventaja consiste en que los beneficios son instantáneos en comparación con el resto de tratamientos, donde la curación ocurre a largo plazo. En las últimas décadas se han producido además avances importantes en los conocimientos anatómicos y fisiológicos del cerebro y de la circulación cerebral, avances técnicos en Neurocirugía y avances en las Unidades de Cuidados intensivos que han disminuido de forma espectacular las complicaciones y la mortalidad de estas intervenciones. Sin embargo continúa siendo una técnica invasiva con potenciales complicaciones importantes por lo que debe ser realizada por equipos médicos con experiencia.
B. Radiocirugía: consiste en la utilización de varios haces de radiación de forma simultánea en una pequeña área del cerebro de forma que conseguimos una elevada intensidad en esa región tratando de evitar al máximo el daño de la radiación en el cerebro sano adyacente. Su uso está muy extendido en diversas patologías cerebrales como los neurinomas del ángulo pontocerebeloso o los meningiomas cerebrales. Su principal limitación es el tamaño de la lesión. Además su efecto no es inmediato, precisando de un periodo de aproximadamente dos años para conseguir la curación, periodo en el que la malformación continúa teniendo riesgo de sangrado. Sin embargo es una excelente opción para aquellas malformaciones arteriovenosas pequeñas localizadas en áreas profundas del cerebro no accesibles para la cirugía, en especial aquellas que no han sangrado previamente.
C. Embolización: consiste tratar la MAV mediante el cierre de los vasos nutricios mediante técnicas de radiología intervencionista. En general no está recomendada como tratamiento único de las MAV salvo en casos muy seleccionados.
Su uso se reserva principalmente como tratamiento coadyuvante para facilitar principalmente la cirugía o la radiocirugía aunque su uso previo a esta última ha suscitado cierta controversia.
D. Tratamiento conservador: existen malformaciones muy complejas en las que es preferible no realizar ningún tratamiento, ya que el riesgo de sufrir complicaciones es mayor que el de no recibir tratamiento alguno.
Una vez instaurado el tratamiento adecuado se realizan controles periódicos mediante arteriografía para comprobar la curación de la MAV. Cabe destacar que en los pacientes intervenidos quirúrgicamente tradicionalmente sólo se realiza un único control arteriográfico, ya que si en esta prueba se comprueba la desaparición de la malformación significa que el paciente está curado por siempre.